КОД МКБ-10
G61.0 – Cиндром Гийена-Барре

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Синдром Гийена-Барре – редкий вид острой демиелинизирующей патологии, встречающейся с частотой 1-1,9 случая на 100 тысяч населения.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Этиологические факторы синдрома Гийена-Барре окончательно не изучены, что позволяет именовать болезнь идиопатической полинейропатией. Имеются основания рассматривать целый ряд патогенных микроорганизмов в качестве этиологически значимых, поскольку инфицирование ими зачастую (в 66% случаев) предшествует развитию синдрома Гийена-Барре. В их числе фигурируют следующие: цитомегаловирус (ЦМВ), вирус Epstein-Barr, Haemophilus influenzae тип b, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni и многие другие возбудители инфекционных болезней и процессов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. Клинические проявления болезни являются прямым следствием нарушения сальтаторной проводимости по миелинизированным волокнам (возникает блок проведения). Первые симптомы синдрома Гийена-Барре чаще появляются при отсутствии выраженного повышения температуры. Практически во всех случаях началу заболевания предшествуют острые респираторные инфекции, иногда – травмы или оперативное вмешательство, реже – переохлаждение или профилактическая вакцинация. В анамнезе примерно у двух третей пациентов за 2 недели до появления мышечной слабости отмечается перенесение эпизода острой респираторной инфекции или гастроэнтерита.

Классическими проявлениями болезни считаются прогрессирующий (восходящий) паралич мышц конечностей и дыхательной мускулатуры, что сопровождается расстройствами чувствительности по полинейропатическому типу; впоследствии у пациентов возникают вегетативно-трофические нарушения.
Характерно внезапное появление неврологической симптоматики: болевой синдром (до 80%) и парестезии (20%); типичны атаксия, парезы и параличи черепных нервов; примерно у 30% детей регистрируются нарушения функций сфинктеров. Поражение симпатической нервной системы проявляется различными вегетативными нарушениями (гипертензия, постуральная гипотензия, профузное потоотделение, нарушения терморегуляции и т.д.).
Паралич дыхательной мускулатуры является типичным и тяжелым осложнением острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, требующим проведения ИВЛ и/или трахеостомии.
Неврологический дефицит при синдроме Гийена-Барре является следствием поражения корешков спинного мозга, спинальных и черепных нервных стволов.
В течении болезни принято выделять 3 стадии (периода): 1) период прогрессирования, 2) период стойкой симптоматики, 3) период восстановления.

ИСХОДЫ И ПРОГНОЗ
В прошлом синдром Гийена-Барре являлся лидером по части неблагопритяных исходов и инвалидности среди нейроинфекций, уступая только острому эпидемическому полиомиелиту.
В настоящее время у большинства пациентов с синдромом Гийена-Барре отмечается спонтанное выздоровление (на фоне проводимой терапии), хотя до четверти больных могут нуждаться в проведении ИВЛ3.
Средняя продолжительность стадии прогрессирования болезни составляет около 4 недель, а стадии сохранения стойкой симптоматики – около 2 недель. Активное восстановление утраченных неврологических функций продолжается в течение примерно 1,5 месяцев; в дальнейшем темпы восстановления существенно снижаются2+.
Неврологические нарушения, сохраняющиеся по завершении острого периода болезни, впоследствии отмечаются у 7-22% детей (у взрослых пациентов – в 20-30% случаев)3.
Рецидив/рецидивы заболевания (хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия) отмечаются у 5-10% пациентов2++. Летальность при синдроме Гийена- Барре может достигать 10%, хотя чаще регистрируется на уровне 2-5%2++.

Предикторами неблагоприятного прогноза или долгосрочной инвалидности при синдроме Гийена-Барре служат следующие факторы: быстрое прогрессирование и тяжесть болезни; признаки аксональных потерь при электромиографическом исследовании; потребность в ИВЛ >1 месяца; отсутствие моторной реакции; неспособность к ходьбе к 14-му дню болезни1+.
При острой моторно-сенсорной аксональной нейропатии у детей отмечается выраженная аксональная дегенерация с первичным поражением аксонов двигательных и чувствительных нервов. Впоследствии ожидается позднее и неполное восстановление нарушенных неврологических функций (по сравнению с острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией)2+.
При острой моторно-аксональной нейропатии выздоровление может наступать сравнительно быстро, хотя у пациентов с выраженной аксональной дегенерацией оно нередко затягивается2+.
В части случаев у пациентов с острой пандисавтономной нейропатией отмечается энцефалопатия3. Для этого варианта синдрома Гийена-Барре характерен высокий уровень летальности (вследствие поражения сердечно-сосудистой системы и кардиоаритмий). Восстановление неврологических функций происходит медленно и не полностью3.
При синдроме Миллера-Фишера происходит постепенное полное или почти полное восстановление неврологических функций (при минимальном неврологическом дефиците)2+.
Прогноз при стволовом энцефалите Бикерстаффа обычно благоприятен2+.

Скачать источник: КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ

По данным ТАСС: Собчак сообщила о госпитализации Чубайса с синдромом Гийена-Барре