Федеральное руководство по гематологии. 2 том. Под редакцией С.С. Бессмельцева и С.В. Сидоркевича

.

В последние годы гематология прогрессивно развивается. Открылись новые возможности диагностики, основанные на использовании современных иммунологических, молекулярно-генетических и других методов исследований. Достигнуты значительные успехи в области радикального излечения заболеваний системы крови, прежде всего злокачественных опухолей кроветворной ткани. Все это требует качественно нового подхода к квалификации практикующих врачей и подготовке будущих врачей.
Многообразие клинико-лабораторных особенностей опухолевых заболеваний системы крови и значительный полиморфизм симптомов заставляют больных обращаться к различным специалистам (терапевты, нефрологи, неврологи, онкологи и др.). Отсюда понятен широкий спектр искажений и ошибок, которые нередко предшествуют установлению диагноза, увеличивают время до начала терапии, что существенно ухудшает прогноз болезни. Поэтому основные диагностические критерии онкогематологических заболеваний, к которым относится целый ряд лимфо- и миелопролиферативных заболеваний, необходимо знать не только гематологам, но и врачам других специальностей.
Материал, представленный во втором томе Федерального руководства по гематологии, основан на анализе современной отечественной и зарубежной литературы по гематологии, а также, что, на наш взгляд, весьма ценно, на собственном опыте авторов. Показано влияние кроветворного микроокружения на гемопоэз в норме и при некоторых заболеваниях системы крови, в частности апластической анемии, множественной миеломе. С современных позиций рассматриваются такие опухоли системы кроветворения, как множественная миелома и болезнь Вальденстрема, амилоидоз, хронический миелолейкоз, хронический миеломоноцитарный лейкоз, хронический нейтрофильный лейкоз и атипичный хронический миелолейкоз, а также Ph-негативные миелопролиферативные заболевания (истинная полицитемия, первичный миелофиброз, эссенциальная тромбоцитемия) и системные мастоцитозы. Описаны особенности их классификации, диагностики и лечения, основанного на результатах международных многоцентровых клинических исследований, послуживших базой для разработки рекомендаций. Отражены принципы специфической терапии, описана трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (аутологичная, аллогенная), которая представляет собой успешный, а во многих случаях основной вид лечения при гемобластозах. В настоящее время трансплантация гемопоэтических стволовых клеток является актуальным и зачастую единственным способом, позволяющим продлить жизнь пациентов с онкогематологическими заболеваниями. Поэтому, например, в главе «Множественная миелома» трансплантации гемопоэтических стволовых клеток придается большое значение.
Особое внимание обращается на методологию и трактовку результатов автоматизированных методов анализа крови и других современных методических подходов, таких как цитохимические и цитогенетические исследования, иммунофенотипирование и др. Без этих методов невозможно распознавание характера поражения кроветворной системы. Большинство глав построено по общему плану: историческая справка, этиология и патогенез заболевания, современная классификация, клиническая картина, диагностика и дифференциальная диагностика, лечение. Существенное внимание уделено изложению патофизиологических процессов как основе диагностики, лечения и прогноза. При этом авторы исходили из того, что без знания механизмов развития и течения заболеваний на молекулярном уровне невозможно формирование правильного клинического мышления.
При описании различных нозологических форм заболеваний кроветворной системы авторы, с учетом собственного опыта, постарались раскрыть суть диагностического процесса, последовательность этапов обследования, постановки диагноза и обоснованность назначаемых лечебных мероприятий. Для того чтобы назначить то или иное лечение больному, предсказать вероятность качественной ремиссии, увеличить выживаемость и снизить риск осложнений, необходим анализ прогностических факторов. На современном этапе существуют прогностические модели, подразделяющие больных на группы риска. Не вызывает сомнений тот факт, что использование шкал прогностических факторов существенно повышает эффективность лечения. Поэтому во втором томе руководства подробно освещены вопросы прогнозирования течения опухолевых заболеваний системы крови, ответа на терапию, выживаемость больных.
Хотелось бы надеяться, что этот труд будет полезен для практикующих врачей-гематологов, врачей других специальностей, а также научных сотрудников, клинических ординаторов, аспирантов и студентов медицинских вузов.
Выражаем глубокую благодарность всему коллективу авторов, принявших участие в подготовке второго тома руководства по гематологии.
С.С. Бессмельцев

.