Просмотренные публикации

QR-код этой страницы

Для продолжения изучения на мобильном устройстве ПРОСКАНИРУЙТЕ QR-код с помощью спец. программы или фотокамеры мобильного устройства

Случайный выбор

данная функция, случайным образом выбирает информацию для Вашего изучения,
запустите выбор нажав кнопку ниже

Обратная связь
Напишите нам

Поделитесь своими идеями по улучшению нашей работы.
Прикрепить файл или скриншот удалить
Закрытая часть портала предназначена для только для работников здравоохранения. Оставив свой e-mail и специалищацию, Вы подтверждаете, что являетесь работником здравоохранения и что Вы ознакомились с текстом и поняли его.


Сообщение об ошибке
Что улучшить?

Поделитесь своими идеями по улучшению нашей работы.
Прикрепить файл или скриншот удалить
Закрытая часть портала предназначена для только для работников здравоохранения. Оставив свой e-mail и специалищацию, Вы подтверждаете, что являетесь работником здравоохранения и что Вы ознакомились с текстом и поняли его.


Главная Вопрос-ответ Что такое целиакия?
Что такое целиакия?
Что такое целиакия - глютеновая энтеропатия - это хроническое воспаление, вызванное приемом глютена и приводящее к плотной инфильтрации лимфоцитов в проксимальном отделе тонкой кишки. 

Классическими патологическими находками в гистологии являются воспаление слизистой оболочки, гиперплазия крипт и атрофия ворсинок.

Описана впервые более 100 лет врачом Самуэлем Ги (г.Лондон).

Целиакия (глютеновая энтеропатия, болезнь Ги-Гертера — Гейбнера, нетропическое спру, целиакия-спру, идиопатическая стеаторея) — хроническая генетически детерминированная аутоиммунная Т — клеточно-опосредованная энтеропатия, характеризующаяся стойкой непереносимостью специфических белков эндосперма зерна некоторых злаковых культур с развитием гиперрегенераторной атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и связанного с ней синдрома мальабсорбции. 

Частота целиакии значительно варьирует в различных регионах. Популяционные исследования в Европе и США свидетельствуют о том, что распространенность целиакии колеблется в пределах от 0,5 % до 1 %. Среди детей в группах риска частота достигает 1:33. В российских популяциях и странах ближнего зарубежья распространенность целиакии находится в стадии изучения, однако высокой частоты заболевания не зарегистрировано.

Целиакия относится к заболеваниям с признаваемым большинством авторов аутосомно-доминантным типом наследования. Среди ближайших родственников больного по данным гистологического исследования частота заболевания варьирует от 2 до 12 %. В среднем, 14 % родителей пациентов сами страдают целиакией в скрытой форме.

Клиническая картина заболевания характеризуется значительным полиморфизмом. Симптомы целиакии можно разделить на две условные группы, исходя из патогенеза:

  • кишечные 
  • внекишечные. 
Симптомы первой группы (кишечные) обусловлены нарушениями, развивающимися в полости кишечника и приводящие, в первую очередь, к диарее. 

Симптомы второй группы (внекишечные) обусловлены метаболическими расстройствами, а также аутоиммунными процессами. 

Выделяют 3 формы заболевания: 

  • типичная
  • атипичная (малосимптомная) 
  • скрытая (латентная). 
Проявление типичной целиакии начинается с нарушения стула. Для классической целиакии характерна полифекалия, иногда даже при небольшой частоте дефекаций.

Атипичная целиакия характеризуется минимальной выраженностью (или полным отсутствием) кишечного синдрома и выходом на первый план внекишечных проявлений заболевания, которые «маскируют» типичные проявления со стороны ЖКТ. Это — отставание в росте у детей, остеопения, остеопороз, дефицит массы тела, задержка роста и полового развития, бесплодие, невынашивание беременности, гипоплазия зубной эмали, облысение, рефрактерная к терапии препаратами железа анемия, заболевания печени и ЖВП, герпетиформный дерматит Дюринга, артрит, артралгия, изъязвления полости рта, неврологические проблемы (перефирическая нейропатия, миопатия, атаксия, парастезии, тризм), психиатрические отклонения (тревожность, депрессия).



Целиакия-это хроническое мультифакториальное заболевание,  вызванное повреждением ворсинок тонкой кишки некоторыми пищевыми продуктами, содержащими определённые белки: глютен (клейковину) и близкие к нему белки злаков (авенин, гордеин и др.)и приводящее к плотной инфильтрации лимфоцитов в проксимальном отделе тонкой кишки.  Целиакия-это хроническое мультифакториальное заболевание,  вызванное повреждением ворсинок тонкой кишки некоторыми пищевыми продуктами, содержащими определённые белки: глютен (клейковину) и близкие к нему белки злаков (авенин, гордеин и др.)и приводящее к плотной инфильтрации лимфоцитов в проксимальном отделе тонкой кишки. Гистологическое заключение: целиакия тип 3b за Marsh–Oberhuber

Традиционно глютеновая болезнь диагностируется с помощью биопсии двенадцатиперстной кишки в сочетании с сывороточными аутоантителами (1). 

Благодаря усовершенствованию видеоэндоскопов, которые используются в повседневной практике, включая внедрение узкополосной визуализации (NBI) и ближнего фокуса, подробное исследование слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки дает точный метод оптической диагностики (2–4). Эндоскопически видимыми признаками целиакии являются зубчатые дуоденальные складки, бороздки и трещины (см Таблица ниже). Это контрастирует со здоровой тканью, которая покрыта ворсинками, похожими на пальцы, которые обеспечивают большую площадь поверхности для поглощения питательных веществ. При целиакии ворсинки обычно намного короче и менее выражены, чем на здоровой слизистой оболочке. 

Под эндоскопией, рисунок ворсинок может быть дополнительно улучшен закапыванием воды, и этот подход регулярно используется при оценке заболеваний как двенадцатиперстной, так и тощей кишки. Водная иммерсия проста, включает удаление воздуха из просвета двенадцатиперстной кишки с последующей инъекцией 90–150 мл воды. После этого признаки целиакии, такие как зубчатые дуоденальные складки, бороздки и трещины, могут быть легко визуализированы. Таким образом, этот метод позволяет с высокой точностью диагностировать участки повреждения ворсинок двенадцатиперстной кишки (5,6). 

Тем не менее, хотя этот подход способствует сокращению количества требуемых биопсий, все же необходимо подтвердить диагноз с помощью гистопатологического анализа ex vivo, особенно для исключения заболеваний, которые могут имитировать такой внешний вид (7).

Эндоскопические маркеры целиакии включают в себя полное отсутствие или снижение высоты складок слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, хаотичность складок, вид «микроузелков» по типу «крупы», изъязвления и фиссуры слизистой у взрослых больных, видимый сосудистый рисунок. Однако, специфичность этих признаков неоднозначна, они лишь указывают на возможность атрофических процессов в слизистой оболочке тонкой кишки и такие же изменения могут отмечаться при болезни

Таблица: Эндоскопически видимые признаки целиакии по сравнению с нормальной слизистой оболочкой

Нормальная слизистая двенадцатиперстной кишкиЦелиакия МАРШ 3
СкладкиОбычныйВыпадение складок
Видимые трещины
Узловатый вид (зубчатые складки)
ВиллиУпорядоченно сплющенный сухой, в
форме пальца
Поднят при эндоскопическом увеличении с техникой погружения в воду
Отсутствует


Гистологические изменения в полученных образцах тонкой кишки должны быть интерпретированы опытным патоморфологом, который должен опираться на модифицированные критерии M. Marsh. 

В зависимости от выявленных изменений на основании модифицированных критериев Marsh (Marsh’s criteria modified), целиакия подразделяется на несколько стадий (Marsh 0—IV):
  • При отсутствии каких-либо изменений в биоптатах диагностируют целиакию  стадии Marsh 0
  • при выраженном повышении содержания МЭЛ (обычно более 20 лимфоцитов на 100 энтероцитов) ― стадию Marsh I
  • при гиперплазии Либеркуновых крипт, инфильтрации лимфоцитами и плазматическими клетками эпителия слизистой оболочки тонкой кишки ― стадию Marsh II.  На стадиях Marsh 0—II ворсинки сохранны, чего не наблюдается на стадиях Marsh III—IV
  • На стадии Marsh III развивается атрофия ворсинок, которую, согласно модифицированной гистологической классификации G. Corrazza и V. Vilanacci, подразделяют на степени А, В и С. 
  • На стадии Marsh IV развивается тотальная гипоплазия слизистой оболочки, которая в настоящее время практически не встречается. 
Использование модифицированных критериев Marsh может оказать большую помощь в диагностике целиакии в неясных и сомнительных случаях. 

 

Классификация разработана в 1992 году, модифицирована в 1999 году- 3я стадия была разделена на 3 подстадии, что не имеет большого клинического значения

Классическая классификация Целиакии Марш

Марш стадия 0: нормальная слизистая

Марш стадии 1: увеличение числа лимфоцитов в подслизистом слое, как правило, превышает 20 на 100 энтероцитов

Марш стадия 2: инфильтрация лейкоцитами ворсинок и крипт Либеркюна

Марш стадия 3: частичная или полная атрофия ворсинок

Марш стадия 4: гипоплазия и сглаживание складок слизистой кишки



 Информация для специалистов:




Вопрос-ответ: Что такое целиакия?

Анонс:

Что такое целиакия?

Полный текст статьи:

Что такое целиакия - глютеновая энтеропатия - это хроническое воспаление, вызванное приемом глютена и приводящее к плотной инфильтрации лимфоцитов в проксимальном отделе тонкой кишки. 


Классическими патологическими находками в гистологии являются воспаление слизистой оболочки, гиперплазия крипт и атрофия ворсинок.

Описана впервые более 100 лет врачом Самуэлем Ги (г.Лондон).

Целиакия (глютеновая энтеропатия, болезнь Ги-Гертера — Гейбнера, нетропическое спру, целиакия-спру, идиопатическая стеаторея) — хроническая генетически детерминированная аутоиммунная Т — клеточно-опосредованная энтеропатия, характеризующаяся стойкой непереносимостью специфических белков эндосперма зерна некоторых злаковых культур с развитием гиперрегенераторной атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и связанного с ней синдрома мальабсорбции. 

Частота целиакии значительно варьирует в различных регионах. Популяционные исследования в Европе и США свидетельствуют о том, что распространенность целиакии колеблется в пределах от 0,5 % до 1 %. Среди детей в группах риска частота достигает 1:33. В российских популяциях и странах ближнего зарубежья распространенность целиакии находится в стадии изучения, однако высокой частоты заболевания не зарегистрировано.

Целиакия относится к заболеваниям с признаваемым большинством авторов аутосомно-доминантным типом наследования. Среди ближайших родственников больного по данным гистологического исследования частота заболевания варьирует от 2 до 12 %. В среднем, 14 % родителей пациентов сами страдают целиакией в скрытой форме.

Клиническая картина заболевания характеризуется значительным полиморфизмом. Симптомы целиакии можно разделить на две условные группы, исходя из патогенеза:

  • кишечные 
  • внекишечные. 
Симптомы первой группы (кишечные) обусловлены нарушениями, развивающимися в полости кишечника и приводящие, в первую очередь, к диарее. 

Симптомы второй группы (внекишечные) обусловлены метаболическими расстройствами, а также аутоиммунными процессами. 

Выделяют 3 формы заболевания: 

  • типичная
  • атипичная (малосимптомная) 
  • скрытая (латентная). 
Проявление типичной целиакии начинается с нарушения стула. Для классической целиакии характерна полифекалия, иногда даже при небольшой частоте дефекаций.

Атипичная целиакия характеризуется минимальной выраженностью (или полным отсутствием) кишечного синдрома и выходом на первый план внекишечных проявлений заболевания, которые «маскируют» типичные проявления со стороны ЖКТ. Это — отставание в росте у детей, остеопения, остеопороз, дефицит массы тела, задержка роста и полового развития, бесплодие, невынашивание беременности, гипоплазия зубной эмали, облысение, рефрактерная к терапии препаратами железа анемия, заболевания печени и ЖВП, герпетиформный дерматит Дюринга, артрит, артралгия, изъязвления полости рта, неврологические проблемы (перефирическая нейропатия, миопатия, атаксия, парастезии, тризм), психиатрические отклонения (тревожность, депрессия).



Целиакия-это хроническое мультифакториальное заболевание,  вызванное повреждением ворсинок тонкой кишки некоторыми пищевыми продуктами, содержащими определённые белки: глютен (клейковину) и близкие к нему белки злаков (авенин, гордеин и др.)и приводящее к плотной инфильтрации лимфоцитов в проксимальном отделе тонкой кишки.  Целиакия-это хроническое мультифакториальное заболевание,  вызванное повреждением ворсинок тонкой кишки некоторыми пищевыми продуктами, содержащими определённые белки: глютен (клейковину) и близкие к нему белки злаков (авенин, гордеин и др.)и приводящее к плотной инфильтрации лимфоцитов в проксимальном отделе тонкой кишки. Гистологическое заключение: целиакия тип 3b за Marsh–Oberhuber

Традиционно глютеновая болезнь диагностируется с помощью биопсии двенадцатиперстной кишки в сочетании с сывороточными аутоантителами (1). 

Благодаря усовершенствованию видеоэндоскопов, которые используются в повседневной практике, включая внедрение узкополосной визуализации (NBI) и ближнего фокуса, подробное исследование слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки дает точный метод оптической диагностики (2–4). Эндоскопически видимыми признаками целиакии являются зубчатые дуоденальные складки, бороздки и трещины (см Таблица ниже). Это контрастирует со здоровой тканью, которая покрыта ворсинками, похожими на пальцы, которые обеспечивают большую площадь поверхности для поглощения питательных веществ. При целиакии ворсинки обычно намного короче и менее выражены, чем на здоровой слизистой оболочке. 

Под эндоскопией, рисунок ворсинок может быть дополнительно улучшен закапыванием воды, и этот подход регулярно используется при оценке заболеваний как двенадцатиперстной, так и тощей кишки. Водная иммерсия проста, включает удаление воздуха из просвета двенадцатиперстной кишки с последующей инъекцией 90–150 мл воды. После этого признаки целиакии, такие как зубчатые дуоденальные складки, бороздки и трещины, могут быть легко визуализированы. Таким образом, этот метод позволяет с высокой точностью диагностировать участки повреждения ворсинок двенадцатиперстной кишки (5,6). 

Тем не менее, хотя этот подход способствует сокращению количества требуемых биопсий, все же необходимо подтвердить диагноз с помощью гистопатологического анализа ex vivo, особенно для исключения заболеваний, которые могут имитировать такой внешний вид (7).

Эндоскопические маркеры целиакии включают в себя полное отсутствие или снижение высоты складок слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, хаотичность складок, вид «микроузелков» по типу «крупы», изъязвления и фиссуры слизистой у взрослых больных, видимый сосудистый рисунок. Однако, специфичность этих признаков неоднозначна, они лишь указывают на возможность атрофических процессов в слизистой оболочке тонкой кишки и такие же изменения могут отмечаться при болезни

Таблица: Эндоскопически видимые признаки целиакии по сравнению с нормальной слизистой оболочкой

Нормальная слизистая двенадцатиперстной кишкиЦелиакия МАРШ 3
СкладкиОбычныйВыпадение складок
Видимые трещины
Узловатый вид (зубчатые складки)
ВиллиУпорядоченно сплющенный сухой, в
форме пальца
Поднят при эндоскопическом увеличении с техникой погружения в воду
Отсутствует


Гистологические изменения в полученных образцах тонкой кишки должны быть интерпретированы опытным патоморфологом, который должен опираться на модифицированные критерии M. Marsh. 

В зависимости от выявленных изменений на основании модифицированных критериев Marsh (Marsh’s criteria modified), целиакия подразделяется на несколько стадий (Marsh 0—IV):
  • При отсутствии каких-либо изменений в биоптатах диагностируют целиакию  стадии Marsh 0
  • при выраженном повышении содержания МЭЛ (обычно более 20 лимфоцитов на 100 энтероцитов) ― стадию Marsh I
  • при гиперплазии Либеркуновых крипт, инфильтрации лимфоцитами и плазматическими клетками эпителия слизистой оболочки тонкой кишки ― стадию Marsh II.  На стадиях Marsh 0—II ворсинки сохранны, чего не наблюдается на стадиях Marsh III—IV
  • На стадии Marsh III развивается атрофия ворсинок, которую, согласно модифицированной гистологической классификации G. Corrazza и V. Vilanacci, подразделяют на степени А, В и С. 
  • На стадии Marsh IV развивается тотальная гипоплазия слизистой оболочки, которая в настоящее время практически не встречается. 
Использование модифицированных критериев Marsh может оказать большую помощь в диагностике целиакии в неясных и сомнительных случаях. 

 

Классификация разработана в 1992 году, модифицирована в 1999 году- 3я стадия была разделена на 3 подстадии, что не имеет большого клинического значения

Классическая классификация Целиакии Марш

Марш стадия 0: нормальная слизистая

Марш стадии 1: увеличение числа лимфоцитов в подслизистом слое, как правило, превышает 20 на 100 энтероцитов

Марш стадия 2: инфильтрация лейкоцитами ворсинок и крипт Либеркюна

Марш стадия 3: частичная или полная атрофия ворсинок

Марш стадия 4: гипоплазия и сглаживание складок слизистой кишки



 Информация для специалистов:




28.10.20 ©

Работаем и учимся при поддержке

Партнеры