Клинические случаи: Остеохондропласти́ческая трахеобронхопати́я

Остеохондропласти́ческая трахеобронхопати́я (хондроостеопласти́ческая трахеопати́я, остеопласти́ческая трахеопатия, оссифика́ция лёгких) — редко встречающееся хроническое заболевание дыхательных путей, характеризующееся разрастанием хрящевой и/или костной ткани в подслизистом слое трахеи и крупных бронхов с разной степенью сужения их просвета. Впервые описана при аутопсии Карлом Рокитанским в 1855 году. В мировой медицинской литературе к 1947 году было описано лишь 90 наблюдений остеохондропластической трахеобронхопатии, а к 1993 году — 340 описаний этой формы патологии, из которых лишь 3 случая — в русскоязычной медицинской литературе. В связи с поздним развитием клинических проявлений заболевания и значительной трудностью прижизненной диагностики, во многом обусловленной неосведомлённостью большинства врачей, остеохондропластическая трахеобронхопатия в значительном проценте случаев выявляется лишь посмертно при аутопсии. В качестве случайной находки остеохондропластическая трахеобронхопатия может быть диагностирована при интубации трахеи, компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки и фибробронхоскопии, выполняемых по другим показаниям.

В начальной стадии заболевания визуализируются одиночные белесоватые бугорки, локализующиеся на передней и боковых стенках трахеи и крупных бронхов (по ходу хрящевых колец) и имеющие при инструментальной пальпации каменистую плотность. Эти изменения придают стенкам трахеи и крупных бронхов вид «потёков застывшего воска», «булыжной мостовой» или «сада камней».

При дальнейшем развитии болезни трахея и крупные бронхи выглядят жесткими, ригидными трубками, приближаются по плотности к костной ткани. Устья главных бронхов, подвижность которых резко снижена, визуализируются как узкие кольца с белесоватыми рубцовыми краями. Плотные белесоватые бугорки по ходу хрящевых колец местами сливаются между собой. Эти образования могут свисать в просвет трахеи и бронхов по типу сталактитов, соприкосновение с ними конца бронхоскопа вызывает характерный скребущий звук («звук булыжной мостовой»). Просвет трахеи сужен и деформирован. В значительном количестве имеется слизистый или слизисто-гнойный секрет. Слизистая оболочка плотно спаяна с подлежащими тканями, что определяется при инструментальной пальпации, а контактная кровоточивость её умеренная. Из-за выраженной плотности тканей взятие биопсии затруднено, в связи с чем для получения более адекватных фрагментов тканей целесообразно использование ригидного (жёсткого) бронхоскопа, инструментальный канал большего диаметра которого пропускает более крупные биопсийные щипцы. Получение достаточно информативный биопсийного материала для морфологического исследования удаётся, как правило, только после нескольких попыток.

Clinical case:На плановый осмотр направлена пациентка с предварительным диагнозом:С-ч правого легкого.

По данным КТ имеется обтурация нижнедолевого бронха с ателектазом нижней доли. При бронхоскопии имеется образование устья нижнедолевого бронха с экзофитным ростом с полной обтурацией его просвета, устья бронхов средней доли и В6 интактны.Взята биопсия из образования бронха.

В трахее сразу от подсвязочного пространства начиная и до карины трахеи , на ее хрящевой части имеются множественные белесоватые разрастания по типу "сада камней", пальпаторно плотной консистенции, слизистая над ними не изменена ,секрета над образованиями нет,эластичность трахеи при кашлевом рефлексе снижена.

Olympus 170.-видеопроцессор.