Просмотренные публикации

QR-код этой страницы

Для продолжения изучения на мобильном устройстве ПРОСКАНИРУЙТЕ QR-код с помощью спец. программы или фотокамеры мобильного устройства

Случайный выбор

данная функция, случайным образом выбирает информацию для Вашего изучения,
запустите выбор нажав кнопку ниже

Обратная связь
Напишите нам

Поделитесь своими идеями по улучшению нашей работы.
Прикрепить файл или скриншот удалить
Закрытая часть портала предназначена для только для работников здравоохранения. Оставив свой e-mail и специалищацию, Вы подтверждаете, что являетесь работником здравоохранения и что Вы ознакомились с текстом и поняли его.


Сообщение об ошибке
Что улучшить?

Поделитесь своими идеями по улучшению нашей работы.
Прикрепить файл или скриншот удалить
Закрытая часть портала предназначена для только для работников здравоохранения. Оставив свой e-mail и специалищацию, Вы подтверждаете, что являетесь работником здравоохранения и что Вы ознакомились с текстом и поняли его.


Главная Новости Всемирный день гемофилии

Новости: Всемирный день гемофилии

Полный текст статьи:

Всемирный день гемофилии

Гемофилию называют “болезнью королей”. Это заболевание крови, которое передаётся по наследству и заключается в нарушении свёртывания крови. Заболевание очень опасно, потому что человек может буквально истечь кровью даже из-за небольшой бытовой раны. Учреждение 17 апреля Всемирного дня гемофилии призвано привлечь внимание людей к проблеме гемофилии.

Типы гемофилии

Свёртывание крови — это своеобразный защитный механизм организма, который блокирует мышечные и суставные кровоизлияния, а также “закупоривает” кровотечения при повреждениях кожного покрова. В процессе свёртывания крови задействовано тринадцать различных белков, так называемых “факторов свёртывания”, которые принято обозначать римскими цифрами. Если в организме не хватает фактора VIII, то у больного диагностируют гемофилию А, а если фактора IX, то гемофилию В. Это два самых распространённых типа болезни, хотя встречаются и более редкие виды нарушений.

От гемофилии типов А и В страдают только мужчины, хотя передаётся заболевание по материнской линии. По статистике Всемирной организации здравоохранение, с гемофилией сегодня рождается примерно 1 мальчик из 5 000, причём около трети больных младенцев появились на свет в семьях, где раньше не было больных гемофилией. Такие случаи называют “спонтанной мутацией”. Строить какие-то прогнозы пока рано, гемофилию в современной науке исследуют меньше ста лет.

История заболевания

Впервые термин “гемофилия” использовал швейцарский физиолог Хопф в 1828 году, хотя описание болезни, похожей по симптомам на гемофилию, можно найти в источниках, датированных II веком до н.э. Упоминания об этом наследственном заболевании есть и в Талмуде V века нашей эры, где мальчиков освобождали от обрезания в том случае, если два их старших брата скончались после такой процедуры.

В качестве лекарств от гемофилии часто использовали “экзотические” средства: змеиный яд, арахисовую муку или экстракт бромида, выделенного из яичных белков, экспериментировали с плазмой животных, пробовали переливания крови. Развитие генной инженерии позволило в 1984 году расшифровать ген, отвечающий за выработку фактора VIII. Благодаря этому открытию, учёные смогли создать генетически синтезированные концентраты фактора, однако это ещё не победа над болезнью.

Самой известной носительницей гемофилии была королева Англии Виктория. Она передала заболевание своим потомкам, а благодаря династическим бракам гемофилия попала в царствующие семьи Германии, Испании и России. Известно, что от гемофилии страдал цесаревич Алексей.

Профилактика и лечение гемофилии

Профилактикой и лечением гемофилии занимаются врачи-гематологи. Если у ребёнка диагностируют тяжёлую форму заболевания, то лечение ему придётся начинать с малолетства. В этом случае инъекции препарата, содержащего недостающий фактор, нужно делать не после возникновения кровотечения, а постоянно, по составленному врачом расписанию.

Без лечения люди с гемофилией обычно не живут дольше 30 лет, а уже с 12 лет они в основном становятся инвалидами и не могут передвигаться без костылей или инвалидной коляски. Благодаря использованию антигемофильных препаратов, страдающие от гемофилии люди могут прожить намного дольше, создать семьи, получить профессию.

Как отмечают Всемирный день гемофилии

Праздник был учреждён по инициативе Всемирной федерации гемофилии и ВОЗ, его отмечают с 1989 года. Дата 17 апреля выбрана как напоминание о Дне рождения основателя Всемирной организации гемофилии Фрэнка Шнайбеля. Россия поддержала традицию в 1996 году.

Гемофилия больше не считается смертельным заболеванием, но люди, больные гемофилией, могут вести полноценную жизнь только благодаря постоянной терапии. Недостаточная обеспеченность антигемофильными препаратами приводит к инвалидности уже в раннем возрасте. Поэтому фонды борьбы с гемофилией нуждаются в постоянной поддержке. Деньги нужны не только на препараты, но и на исследования. Болезнь пока не побеждена.

17.04.20 ©
Оцените материал: Рейтинг: NAN
Написать

Рекомендуемые статьи

При эндоскопическом исследовании в случае бронхоэктазов в стадии ремиссии выявляется

частично диффузный бронхит I степени воспаления



Olympus banner 770 1.1.png



Работаем и учимся при поддержке

Партнеры