Статьи: Фиброзирующая колонопатия

Полный текст статьи:

Фиброзирующая колонопатия это редкое заболевание, встречающееся преимущественно у детей с муковисцидозом принимающих большие дозы панкреатических ферментов и характеризующееся фиброзированием подслизистого слоя толстой кишки с формированием ее стриктур [1,7]. В 1994 году Smyth et al. описал 5 случаев выраженного стеноза восходящей толстой кишки потребовавшего хирургического лечения у детей мужского пола с муковисцидозом [11]. Однако в последнее время появились сообщения о возможности возникновения этой патологии вне связи с муковисцидозом и у взрослых пациентов [1, 3, 11].

Патогенез развития данной патологии остается неясным. Однако выявлена четкая связь между дозой ферментов получаемой больными и риском развития колонопатии [1,6]. Доза липазы ассоциированная с ее развитием составляет по разным данным от 6500 до 68000 Ед/кг массы тела на каждый прием пищи [10]. В качестве возможных механизмов патологического влияния рассматривают токсический эффект ферментов и иммунологическую реакцию организма на прием их в высокой концентрации. Дополнительными факторами, способствующими развитию данной патологии, считаются прием слабительных, Н2 гистамино-блокаторов, кортикостероидов [1]. Диета содержащая незначительное количество клетчатки (и, следовательно, жирных кислот с короткой длинной цепи играющих важную роль в энергетическом метаболизме толстой кишки) так же может облегчать развитие фиброзирующей колонопатии [6].

Считается, что фиброзирующая колонопатия клинически проявляется в среднем через 7-12 месяцев после начала лечения высокими дозами панкреатических ферментов [8]. У детей заболевание проявляется явлениями непроходимости, диареей (в том числе с кровью), асцитом, болями в животе. Т.к. у взрослых описаны единичные случаи колопатии говорить о характерной клинической картине достаточно сложно. В описанных случаях заболевание проявлялось болями в животе, запорами и эпизодами кишечной непроходимости. До развития стриктур заболевание часто имеет "субклиническое" течение.

Эндоскопическая картина не специфична: гиперемированная слизистая, участки (чаще достаточно протяженные) сужения просвета кишки [2]. Поражение может локализоваться в правых отделах (как описывается во всех найденных нами в литературе наблюдениях фиброзирующей колонопатии у взрослых) так и занимать всю толстую кишку.

Рентгенологическое исследование выявляет укорочение толстой кишки, фокальное или протяженное ее сужение, снижение способности кишки к растяжению, нарушение гаустрации [4].

УЗИ может показать утолщение кишечной стеки, что, однако, не является патогномоничным признаком [5].

Типичным морфологическим признаком данного заболевания является фиброз подслизистого слоя (отложение в нем зрелых форм коллагена). Вспомогательную роль в морфологической диагностики играет выявление воспаление слизистой оболочки с эозинофилией, очаговым нейтрофильным криптитом и апоптозом [9].

Лечение фиброзирующей колонопатии не разработано и в настоящее время заключается в снижении дозы ферментных препаратов до 500 - 2500 Ед липазы/кг массы тела на каждый прием пищи и хирургической коррекции явлений непроходимости [2].