Статьи: ШВАННОМЫ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА

Полный текст статьи:

Введение

Шванномы ЖКТ — крайне редкие опухоли нейрогенного происхождения, развивающиеся из шванновских клеток, входящих в состав оболочки периферических нервов. В большинстве случаев шванномы желудочно-кишечного тракта развиваются из межмышечного сплетения (Ауэрбаха) [2]. На долю шванном приходится всего 2–6% всех мезенхимальных опухолей, представляющих собой гетерогенную группу новообразований, которые могут исходить из различных типов тканей [2, 4, 14]. В порядке убывания частоты встречаемости мезенхимальные опухоли ЖКТ также представлены гастроинтестинальными стромальными опухолями (ГИСО), лейомиомами, лейомиосаркомами, нейрофибромами, ганглионейромами, параганглиомами, липомами, зернистоклеточными и гломусными опухолями [2].

Точные показатели заболеваемости гастроинтестинальными шванномами не определены [12]. Но известно, что самая частая локализация шванномы в ЖКТ — желудок (83%), за ней следует тонкая кишка (12%) и наконец ободочная и прямая кишки [2].

Окончательная диагностика шванном желудочно-кишечного тракта основана на гистологическом и иммуногистохимическом исследовании резецированных опухолей (рис. 1, 2, 6 — С). Все гастроинтестинальные шванномы — твердые однородные опухоли, как правило, покрытые оболочкой. Микроскопически шванномы представлены веретенообразными клетками, переплетающимися пучками или тяжами с нечеткими границами слабобазофильной цитоплазмы и овальными либо вытянутыми ядрами. Клеточно-волокнистые пучки располагаются беспорядочно или формируют своеобразные ритмичные структуры в виде завихрений, параллельных рядов или палисадных структур. Все гастроинтестинальные шванномы иммунореактивны к белку S100, что позволяет дифференцировать их от других мезенхимальных опухолей ЖКТ. Они характеризуются низкой частотой митозов, отсутствием атипичных митотических фигур и ядерной гиперпигментацией. Степень агрессивности зависит от индекса Ki-67 и митотического индекса. В качестве показателя злокачественности рекомендуется использовать индекс Ki-67. Значение более 5% коррелирует с большей агрессивностью опухоли, а более 10% является показателем злокачественности [2, 7].

Рисунок 1. Гистологическое и иммуногистохимическое исследование шванномы слепой кишки [2].

A. Гистологическое исследование, окраска гематоксилином и эозином. Опухоль имеет веретеноклеточное строение.

B. Иммуногистохимическое исследование. Опухоль иммунонегативна к CD117.

C. Иммуногистохимическое исследование. Опухоль иммунореактивна к белку S100.

Рисунок 2. Иммуногистохимическое исследование шванномы прямой кишки, сильная иммунореактивность к белку S100 [15].

Шванномы пищевода (рис. 3). Доброкачественные первичные опухоли пищевода редки и составляют примерно 2% всех новообразований данной локализации. Более 80% доброкачественных опухолей пищевода представлено лейомиомами, но в редких случаях могут встречаться и шванномы. Шваннома пищевода чаще развивается у женщин, чем у мужчин, и эти опухоли обычно расположены в верхней и средней трети пищевода. Предоперационная диагностика заболевания сложна, и окончательный диагноз часто устанавливается только после резекции. Лечение шванном пищевода хирургическое. Торакоскопическая энуклеация используется для небольших опухолей диаметром ≤2 см. При опухолях больших размеров, ≥8 см, выполняется резекция пищевода с эзофагогастростомией. Химиотерапия и лучевая терапия неэффективны [5, 8].

Рисунок 3. Шваннома пищевода [5].

Шванномы желудка. Шванномы желудка — редкое заболевание, на их долю приходится лишь 0,2% всех опухолей данной локализации [9, 10]. Voltaggio с соавторами подсчитали, что соотношение ГИСО к шванномам в желудке составляет примерно 45:1 [7]. Хотя эти опухоли очень схожи внешне, подходы к лечению и прогноз у них совершенно разные. Поэтому необходима тщательная дифференциальная диагностика данных заболеваний [9, 14].

Шванномы желудка у женщин встречаются несколько чаще, чем у мужчин, в соотношении 1,4:1. Средний возраст заболевших — 58 лет. Шванномы желудка могут протекать бессимптомно или проявляться слабой диспепсией. В случаях изъязвления возможно развитие кровотечения [10].

В большинстве случаев шванномы желудка — случайная находка при скрининговой гастроскопии. Эндоскопически это типичные субэпителиальные образования, покрытые визуально неизмененной слизистой (рис. 4, 6 — А) [10]. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и позитронно-эмиссионная томография предоставляют ограниченную информацию для дифференциации шванномы от других мезенхимальных опухолей в желудке [11]. Эндосонография с тонкоигольной биопсией является ценным диагностическим методом. Эхоскопически шванномы желудка — гетерогенные гипоэхогенные поражения с четкими краями и краевым усилением, которые расположены в собственном мышечном слое. Эхогенность этих поражений ниже, чем у окружающего нормального мышечного слоя (рис. 5, 6 — В). Кистозные изменения и кальцификации встречаются редко. Эти особенности могут быть полезны для дифференциальной диагностики шванномы желудка от других мезенхимальных опухолей, особенно ГИСО [14]. Шваннома может быть диагностирована с помощью эндосонографии с тонкоигольной биопсией (ЭУС-ТИП), если получен достаточно большой образец. Однако ЭУС-ТИП не является идеальным методом для диагностики шванномы. Его чувствительность, по данным Takasumi и соавторов, составляет 66,5% [11].

В некоторых случаях возможно проведение эндоскопической резекции шванномы желудка. Но учитывая тот факт, что данные опухоли чаще исходят из межмышечного нервного сплетения, методом выбора является хирургическая резекция. Рецидивы этих опухолей также встречаются редко и в основном связаны с неполной резекцией [10].

Рисунок 4. Шваннома желудка [10].

Рисунок 5. Эндосонография шванномы желудка [10]. В теле желудка лоцируется образование 3,5×3 см, исходящее из мышечного слоя (желтая стрелка). Дифференцируются другие эхослои стенки желудка: мышечная пластинка слизистой (красная стрелка), подслизистая (синяя стрелка) и серозная (зеленая стрелка) оболочки.

Рисунок 6 [14].

A. На гастроскопии выявлено субэпителиальное образование в средней трети тела желудка.

B. При ЭУС опухоль имеет гетерогенную гипоэхогенную по отношению к окружающему мышечному слою структуру с краевым усилением эхосигнала (указано стрелкой). Размеры образования 30×35 мм.

С. При микроскопическом исследовании (окраска гематоксилином и эозином, увеличение 40x) выявлена ограниченная опухоль, состоящая из веретенообразных клеток разного типа организации с лимфоидной инфильтрацией (указаны стрелками). При иммуногистохимическом исследовании клетки опухоли положительны к S100 (увеличение 400 x).

Шванномы двенадцатиперстной кишки. Шванномы данной локализации в основном расположены во второй или третьей части ДПК. Гендерных различий в заболеваемости шванномами двенадцатиперстной кишки не существует. Выявляются на пятом или шестом десятилетии жизни. Дуоденальные шванномы обычно протекают бессимптомно и выявляются случайно. Наиболее распространенные симптомы — кишечное кровотечение и дискомфорт в животе. Эндоскопически имеют вид типичного субэпителиального образования. Эндосонографические признаки точно не определены из-за редкости данного заболевания [4], однако, по всей видимости, являются общими для всех гастроинтестинальных шванном (рис. 7).

Дуоденальные шванномы обычно доброкачественные, а злокачественная трансформация происходит крайне редко. Гистологические критерии определения степени злокачественности шванномы на светооптическом уровне отсутствуют, а метастатический потенциал пока не известен. Поэтому иногда требуется тщательное наблюдение после операции [4].

Метод лечения — полная хирургическая резекция, объем которой зависит от размера опухоли, ее локализации и гистологических особенностей. Оптимальное лечение злокачественной шванномы полностью еще не определено. Роль химиотерапии и лучевой терапии остается неясной. Неполная резекция может быть связана с местным рецидивом. Таким образом, наиболее важный прогностический фактор — границы резекции [4].

Рисунок 7. Шваннома луковицы двенадцатиперстной кишки [4].

A. Дуоденоскопия: в луковице ДПК визуализируется субэпителиальное образование, покрытое неизмененной слизистой.

B. Эндосонография: опухоль имеет гетерогенную гипоэхогенную структуру с ровными четкими контурами, исходящую из мышечного слоя. Размеры образования 15×7 мм.

Колоректальные шванномы. Распространенность колоректальных шванном несколько больше среди женщин (59%), средний возраст заболевших — 60–65 лет, но могут возникнуть в любом возрасте [7]. Наиболее часто шваннома встречается в слепой (рис. 8) и восходящей ободочной кишках (30,5%), за которыми следуют сигмовидная (28,1%), прямая кишка (21,1%) (рис. 10), нисходящая ободочная кишка (8,3%), поперечная ободочная кишка (5,3%) и аппендикс (1,1%) (рис. 9). Шванномы в большинстве случаев протекают бессимптомно и являются случайными находками при проведении скрининговой колоноскопии. Таким образом, для данной группы пациентов используются стандартные рекомендации по подготовке к колоноскопии. Применение малообъемного препарата полиэтиленгликоля с аскорбатным комплексом (МОВИПРЕП^®) так же эффективно, как и стандартного полиэтиленгликоля в объеме 4 л при условии, что они используются в одинаковом режиме. Отмечено, что препарат полиэтиленгликоля с аскорбатным комплексом (МОВИПРЕП^®) лучше переносится, вызывая меньше нежелательных явлений в виде тошноты и рвоты, и особенно удобен для подготовки амбулаторных пациентов. В настоящее время рекомендуется использование двухэтапной подготовки или одноэтапной — в день исследования, так как на качество подготовки влияет время, прошедшее с момента приготовления до осмотра. Оптимальным интервалом является 4 часа, максимальным — 8 часов [3, 6, 13].

Эндоскопически колоректальные шванномы имеют типичный вид подслизистой опухоли с гладкой поверхностью, покрытой визуально неизмененной слизистой, и только в редких случаях (6,8%) имеют изъязвление [2, 7]. Как и при других субэпителиальных опухолях, щипцовая биопсия чаще всего неинформативна [2, 15].

Рисунок 8. Шваннома слепой кишки [2].

Рисунок 9. Шваннома аппендикса [1].

В устье аппендикса выявлено субэпителиальное образование.

Рисунок 10. Шваннома прямой кишки [15].

Колоректальные шванномы являются доброкачественными в ≥98% случаев. Но так как опухоли исходят из межмышечного нервного сплетения, лучший метод лечения — полная хирургическая резекция [2, 10].

Выводы

Шванномы желудочно-кишечного тракта — это крайне редкие субэпителиальные образования. В большинстве случаев протекают бессимптомно и являются случайной находкой при проведении эндоскопического исследования. На основании эндоскопической картины или щипцовой биопсии дифференциальная диагностика шванномы от других мезенхимальных опухолей желудочно-кишечного тракта невозможна. Окончательная диагностика гастроинтестинальных шванном основана на иммуногистохимическом исследовании удаленных опухолей. Шванномы данной локализации отличаются медленным ростом и доброкачественным течением. На сегодняшний день метод лечения шванном — хирургическая резекция. Развитие местных рецидивов связано с неполным удалением первичной опухоли.