Просмотренные публикации

QR-код этой страницы

Для продолжения изучения на мобильном устройстве ПРОСКАНИРУЙТЕ QR-код с помощью спец. программы или фотокамеры мобильного устройства

Случайный выбор

данная функция, случайным образом выбирает информацию для Вашего изучения,
запустите выбор нажав кнопку ниже

Обратная связь
Напишите нам

Поделитесь своими идеями по улучшению нашей работы.
Прикрепить файл или скриншот удалить
Закрытая часть портала предназначена для только для работников здравоохранения. Оставив свой e-mail и специалищацию, Вы подтверждаете, что являетесь работником здравоохранения и что Вы ознакомились с текстом и поняли его.


Сообщение об ошибке
Что улучшить?

Поделитесь своими идеями по улучшению нашей работы.
Прикрепить файл или скриншот удалить
Закрытая часть портала предназначена для только для работников здравоохранения. Оставив свой e-mail и специалищацию, Вы подтверждаете, что являетесь работником здравоохранения и что Вы ознакомились с текстом и поняли его.


Главная Статьи ЭНДОСКОПИЧЕСКАЯ СЕМИОТИКА ГАСТРОИНТЕСТИНАЛЬНОГО АМИЛОИДОЗА

Статьи: ЭНДОСКОПИЧЕСКАЯ СЕМИОТИКА ГАСТРОИНТЕСТИНАЛЬНОГО АМИЛОИДОЗА

1 / 168
Оцените материал:

Полный текст статьи:

Эндоскопическая семиотика гастроинтестинального амилоидоза

Аникина М.С., ГБУЗ НСО «Государственная Новосибирская областная клиническая больница», 2019 год

Аннотация. В обзоре рассмотрены основные эндоскопические проявления гастроинтестинального амилоидоза.

Амилоидоз — патологический процесс, который характеризуется внеклеточным отложением в органах и тканях аномального фибриллярного белка амилоида, состоящего из нерастворимых фибриллярных протеиновых скоплений с широкой антипараллельной β-складчатой структурой. На сегодняшний день идентифицирован 31 аутологичный белок, который может приводить к формированию локальных или системных амилоидных отложений. Диагностика амилоидоза базируется на гистологическом исследовании биоптатов и обнаружении характерного яблочно-зеленого двойного лучепреломления в очагах амилоидных скоплений при исследовании в поляризованном свете после окрашивания конго красным [1].

С клинических позиций целесообразно разделение амилоидоза на системные (генерализованные) и локальные формы. Среди системных форм выделяют АА-, AL-, АТТR- и Аβ2М-амилоидоз (диализный) [2].

Распространенные причины АА-амилоидоза — хронические воспалительные заболевания и инфекции, в том числе ревматоидный артрит, болезнь Крона и туберкулез. В группу АА-амилоидоза, помимо вторичного реактивного амилоидоза, входят:

· амилоидоз в рамках периодической болезни — средиземноморской лихорадки (заболевание с рецессивным типом наследования, распространенное среди выходцев из района Средиземного моря, армян и евреев, характеризующееся рецидивирующими болями в животе, грудной клетке, суставах, с развитием амилоидоза у 40% больных);

· амилоидоз при синдроме Макла — Уэльса (семейная нефропатия с крапивницей и глухотой);

· амилоидоз при некоторых других редких заболеваниях — TRAPS, гипер-IgD-синдроме и др.

Группа AL-амилоидоза включает:

· первичный (идиопатический) амилоидоз;

· амилоидоз при миеломной болезни и В-клеточных опухолях (болезнь Вальденстрёма и др.) [2, 3].

Группу наследственного АТТR-амилоидоза составляют:

· семейная амилоидная полинейропатия;

· реже кардиопатия и нефропатия, наследуемые по аутосомно-доминантному типу;

· системный старческий амилоидоз [2].

Фактически каждый орган или ткань могут вовлекаться в патологический процесс. Проявления системного амилоидоза включают слабость, потерю веса, нефропатию, кардиопатию, нефропатию и артропатию — все могут быть рефрактерными [4]. Среди больных системным амилоидозом очень распространено поражение желудочно-кишечного тракта. Преимущественно поражается тонкая кишка [5–7]. Симптомы обычно неспецифичны: макроглоссия, дисфагия, боль в животе, кровотечение, запор, диарея и мальабсорбция. Клинические и эндоскопические особенности обусловлены формой отложения амилоида [8, 11]. Отложение амилоида в слизистых оболочках, подслизистой основе и muscularis propria доминирует при AL-амилоидозе, приводя к полиповидным выступам и утолщению складок Керкринга (циркулярных складок тонкой кишки, см. рис. 1, 2), формированию подслизистых гематом и язв. Образование гематом происходит вследствие повышения ломкости сосудов в зонах отложения амилоида. Язвы вторичны по отношению к гематомам (рис. 3–5) [9, 17].

image001.jpg

Рисунок 1. AL-амилоидоз [3].

A — при ЭГДС в нисходящей ветви двенадцатиперстной кишки визуализируются характерные множественные желтовато-белые полиповидные выпячивания и утолщения.

B — гистологическое исследование (окраска гематоксилином и эозином, увеличение × 40): выраженное гомогенное эозинофильное отложение в слизистой и подслизистой оболочках.

C — при исследовании в поляризованном свете после окрашивания конго красным выявлено характерное яблочно-зеленое двойное лучепреломление в очагах амилоидных скоплений.

image003.jpg

Рисунок 2. AL-амилоидоз толстой кишки у женщины 80 лет [3].

A — на колоноскопии выявлена округлая язва в слепой кишке.

B — пятнистое желтовато бляшкообразное инфильтративное поражение (указано стрелками) на фоне неизмененной слизистой в поперечной ободочной кишке.

C — мелкая подслизистая гематома в пределах бляшкообразной эритемы в сигмовидной кишке.

D — биопсия поражения толстой кишки, демонстрирующая аморфное эозинофильное отложение в слизистой и подслизистой оболочке (HE, × 100).

E — окрашивание конго красным с амилоидным отложением, × 100.

image004.jpg

Рисунок 3. AL-амилоидоз у 80-летнего мужчины [17].

Экстренная колоноскопия, проведенная пациенту 80 лет с гематохезией и поражением сердца, выявила множественные подслизистые гематомы толстой кишки.

image005.jpg

Рисунок 4. AL-амилоидоз у 80-летнего мужчины, повторная колоноскопия [17].

Повторная колоноскопия, проведенная через неделю после прекращения антикоагулянтной терапии, показала более мелкие и плоские подслизистые гематомы и развитие неглубоких язв (желтые стрелки).

image007.jpg

Рисунок 5. AL-амилоидоз [9].

Колоноскопия выявила два типа язвенных поражений в поперечной ободочной кишке: язву неправильной формы с подслизистой гематомой (A, B) и резко очерченную язву с небольшой подслизистой гематомой (C, D). Предполагают, что такой полиморфизм изменений отражает время возникновения дефектов слизистой толстой кишки при AL-амилоидозе. Следует считать гематому первичной по отношению к язве (B, D — хромоскопия с индигокармином). ##это подрисуночная подпись##

Для AA-амилоидоза характерны зернистые отложения амилоида в слизистых оболочках, которые приводят к зернистости и хрупкости слизистой оболочки и эрозиям (рис. 6–8).

image009.jpg

Рисунок 6. АА-амилоидоз у женщины с ревматоидным артритом [3].

A — ЭГДС: в антральном отделе желудка выявлена язва округлой формы, окруженная венчиком гиперемии. Гистологическое исследование подтвердило отложение амилоида.

B — ЭГДС: мелкозернистая слизистая оболочка в нисходящей ветви двенадцатиперстной кишки.

C — биопсия из двенадцатиперстной кишки выявила выраженные аморфные эозинофильные отложения в слизистой оболочке (HE, × 100).

D — отложение амилоида (окрашивание конго красным, × 100).

image010.jpg

Рисунок 7. АА-амилоидоз у 45-летнего мужчины с семейной средиземноморской лихорадкой [3].

A — рыхлая зернистая слизистая оболочка в нисходящей ветви двенадцатиперстной кишкой.

B — более близкий фокус, демонстрирующий белесоватые расширенные ворсинки с множественными красноватыми эрозиями.

image012.jpg

Рисунок 8. АА-амилоидоз у мужчины 55 лет с семейной средиземноморской лихорадкой. [3].

Очаговая гиперемия по ходу подслизистых вен. Гистопатологическое исследование подтвердило отложение амилоида.

В результате AL-амилоидоз обычно проявляется констипацией, в то время как для АА-амилоидоза больше характерны диарея и мальабсорбция [8, 9].

В середине шестидесятых годов биопсия прямой кишки была введена в диагностический алгоритм выявления амилоидоза [11]. Благодаря широкому внедрению гастроинтестинальной эндоскопии стало известно, что амилоидные отложения могут обнаруживаться также и локально в различных отделах желудочно-кишечного тракта, следовательно, ректальная биопсия не является абсолютно достоверным способом диагностики амилоидоза [1]. Таким образом, для его диагностики необходим не только осмотр прямой кишки с обязательным забором биопсии, но и качественная тотальная колоноскопия. Подготовка толстой кишки к исследованию у пациентов с подозрением на амилоидоз — непростая задача. Поражение почек служит основным проявлением АА-амилоидоза, при AL-амилоидозе нефропатия отмечается не менее часто, чем поражение сердца [1].

Действенная альтернатива полнообъемным препаратам ПЭГ — применение малообъемного препарата ПЭГ с аскорбатным комплексом (МОВИПРЕП®) [12–15]. Недавнее исследование показало, что применение полиэтиленгликоля с аскорбатным комплексом (МОВИПРЕП®) не влияет на скорость клубочковой фильтрации, при этом обладает значительно лучшей переносимостью и приемлемостью. Таким образом, полиэтиленгликоль с аскорбатным комплексом (МОВИПРЕП®) — безопасный выбор для подготовки кишечника перед колоноскопией у пациентов с нарушениями функции почек [16].

Выводы

Амилоидоз — патологический процесс, который характеризуется внеклеточным отложением в органах и тканях аномального фибриллярного белка амилоида. Фактически каждый орган или ткань могут вовлекаться в патологический процесс. Среди больных системным амилоидозом очень распространено поражение желудочно-кишечного тракта. Клинические и эндоскопические особенности обусловлены формой отложения амилоида. Отложение амилоида в слизистых оболочках, подслизистой основе и muscularis propria доминирует при AL-амилоидозе, приводя к полиповидным выпячиваниям и утолщению складок Керкринга, формированию подслизистых гематом и язв. Образование гематом происходит вследствие повышения ломкости сосудов в зонах отложения амилоида. Язвы вторичны по отношению к гематомам. Для AA-амилоидоза характерны зернистые отложения амилоида в слизистых оболочках — это приводит к зернистости и хрупкости слизистой оболочки и эрозиям. Для диагностики амилоидоза необходим не только осмотр прямой кишки с обязательным забором биопсии, но и качественная тотальная колоноскопия. Подготовка толстой кишки к исследованию у пациентов с подозрением на амилоидоз непроста из-за проявлений нефропатии. Для подготовки к колоноскопии возможно использовать малолитражный ПЭГ с раствором электролитов и аскорбатным комплексом (МОВИПРЕП®).

Открыт общий доступ к полному тексту статьи свернуть

Список литературы:

1. Гиоева З.В., Михалева Л.М, Рёкен К. Иммуногистохимическое типирование гастроинтестинального амилоидоза с использованием расширенного набора антител, направленных против AL-Kappa амилоидоза // Здоровье и образование в XXI веке. — 2017. — Вып. 19, №2. — С. 84–89. «КиберЛенинка»: https://cyberleninka.ru/article/v/immunogistohimicheskoe-tipirovanie-gastrointestinalnogo-amiloidoza-s-ispolzovaniem-rasshirennogo-nabora-antitel-napravlennyh.

2. Рамеев В.В., Козловская Л.В., Саркисова И.А. Амилоидоз: вопросы диагностики и лечения // Клиницист. — 2006. — №4. — 35–41. «КиберЛенинка»: https://cyberleninka.ru/article/v/amiloidoz-voprosy-diagnostiki-i-lecheniya.

3. Hokama A., Kishimoto K., Nakamoto M., Kobashigawa C., Hirata T., Kinjo N., Kinjo F., Kato S., Fujita J. Endoscopic and histopathological features of gastrointestinal amyloidosis. World J Gastrointest Endosc. 2011. Aug 16; 3 (8): 157–161. DOI: 10.4253/wjge.v3.i8.157. PMID: 21954412.

4. Sattianayagam P.T., Hawkins P.N., Gillmore J.D. Systemic amyloidosis and the gastrointestinal tract. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2009. 6: 608–617.

5. Falk R.H., Comenzo R.L., Skinner M. The systemic amyloidoses. N Engl J Med. 1997. 337: 898–909.

6. Ebert E.C., Nagar M.. Gastrointestinal manifestations of amyloidosis. Am J Gastroenterol. 2008. 103: 776–787.

7. Tada S., Iida M., Iwashita A., Matsui T, Fuchigami T., Yamamoto T., Yao T., Fujishima M. Endoscopic and biopsy findings of the upper digestive tract in patients with amyloidosis. Gastrointest Endosc. 1990. 36: 10–14.

8. Tada S., Iida M., Yao T., Kawakubo K., Yao T., Okada M., Fujishima M. Endoscopic features in amyloidosis of the small intestine: clinical and morphologic differences between chemical types of amyloid protein. Gastrointest Endosc. 1994. 40: 45–50.

9. Fukui T., Tanimura Y., Matsumoto Y., Horitani S., Tomiyama T., Okazaki K. Incidentally Detected Amyloid Light-Chain Amyloidosis Caused by Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance: Possible Time-Dependent Change in Colonic Findings. Case Rep Gastroenterol. 2018. Sep-Dec; 12 (3): 737–746. Published online 2018 Dec 6. DOI: 10.1159/000494919. PMCID: PMC6323391.

10. Kobayashi H., Tada S., Fuchigami T., Okuda Y., Takasugi K., Matsumoto T., Iida M., Aoyagi K., Iwashita A., Daimaru Y., et al. Secondary amyloidosis in patients with rheumatoid arthritis: diagnostic and prognostic value of gastroduodenal biopsy. Br J Rheumatol. 1996. 35: 44–49.

11. Kyle R.A., Spencer R.J., Dahlin D.C. Value of rectal biopsy in the diagnosis of primary systemic amyloidosis. Amer J Med Sci. 1966. May; 251 (5): 501–506.

12. Hassan C., Bretthauer M., Kaminski M.F., Polkowski M., Rembacken B., Saunders B., Benamouzig R., Holme O., Green S., Kuiper T., Marmo R., Omar M., Petruzziello L., Spada C., Zullo A., Dumonceau J.M.; European Society of Gastrointestinal Endoscopy. Bowel preparation for colonoscopy: European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) guideline. Endoscopy. 2013. 45 (2): 142–150. Epub 2013 Jan 18. PMID: 23335011. DOI: 10.1055/s-0032-1326186.

13. Kim E.S., Kim K.O., Jang B.I., Kim E.Y., Lee Y.J., Lee H.S., Jeon S.W., Kim H.J., Kim S.K.. Crohn’s and Colitis Association in Daegu-Gyeongbuk (CCAiD). Comparison of 4-L Polyethylene Glycol and 2-L Polyethylene Glycol Plus Ascorbic Acid in Patients with Inactive Ulcerative Colitis. Dig Dis Sci. 2017. Sep; 62 (9): 2489–2497. Epub 2017 Jun 21. PMID: 28639128. DOI: 10.1007 / s10620-017-4634-7. Kojecky V., Dastych M., Zadorova Z., Varga M., Hajer J., Kment M., Kroupa R., Kunovska M., Matous J., Misurec M., Hep A., Kianicka B., Latta J [Effective bowel preparation before coloscopy — low-volume PEG in the divided dose regimen]. Vnitr Lek. 2016. Apr; 62 (4): 249–254. PMID: 27250601.

14. Xie Q., Chen L., Zhao F., Zhou X., Huang P., et al. A Meta-Analysis of Randomized Controlled Trials of Low-Volume Polyethylene Glycol plus Ascorbic Acid versus Standard-Volume Polyethylene Glycol Solution as Bowel Preparations for Colonoscopy. PLoS One. 2014. Jun 5; 9 (6): e99092. DOI:10.1371/journal.pone.0099092.

15. Zorzi M., Valiante F., Germana B., Baldassarre G., Coria B., Rinaldi M., Heras Salvat H., Carta A., Bortoluzzi F., Cervellin E., Polo M.L., Bulighin G., Azzurro M., Di Piramo D., Turrin A., Monica F.; TriVeP Working Group. Comparison between different colon cleansing products for screening colonoscopy. A noninferiority trial in population-based screening programs in Italy. Endoscopy. 2016. Mar; 48 (3): 223–231. Epub 2016 Jan 13. DOI: 10.1055/s-0035-1569574.

16. Lee J.M., Keum B., Yoo I.K., Kim S.H., Choi H.S., Kim E.S., Seo Y.S., Jeen Y.T., Chun H.J., Lee H.S., Um S.H., Kim C.D., Kim M.G., Jo S.K. Polyethylene glycol plus ascorbic acid for bowel preparation in chronic kidney disease. Medicine (Baltimore). 2016. Sep; 95 (36): e4755. DOI: 10.1097/MD.0000000000004755. PMID: 27603372 PMCID: PMC5023895. DOI: 10.1097/MD.0000000000004755.

17. Sasaki S., Nishikawa J., Hashimoto S., Sakaida I. Systemic AL Amyloidosis with Colonic Submucosal Hematoma. Intern Med. 2017. Mar 15; 56 (6): 741–742. DOI: 10.2169/internalmedicine.56.7756 PMCID: PMC5410492. 
13.04.21 ©
Оцените материал: Рейтинг: 5
Написать

При эндоскопическом исследовании в случае бронхоэктазов в стадии ремиссии выявляется

частично диффузный бронхит I степени воспаления

Работаем и учимся при поддержке

Партнеры