Статьи: ПОРАЖЕНИЕ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА ПРИ БОЛЕЗНИ БЕХЧЕТА

Полный текст статьи:

Болезнь Бехчета (болезнь Адамантиада — Бехчета, болезнь Шелкового пути) — системное хроническое идиопатическое воспалительное заболевание неизвестной этиологии с рецидивирующим течением, проявляющееся характерной триадой признаков: рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки и кожи половых органов, воспалительное поражение глаз в виде увеита или иридоциклита. Дополнительно возможно поражение других органов — часто возникают артрит, тромбофлебит, колит, неврологическая симптоматика. Клиническая картина заболевания впервые описана в 1937 году турецким дерматологом Бехчетом. Наибольшая распространенность болезни Бехчета отмечается в Турции и составляет 80–370 случаев на 100 тыс. населения. Распространенность в Японии, Корее, Китае, Иране и Саудовской Аравии колеблется от 13,5 до 20 случаев на 100 тыс., в то время как в странах Запада (Англии и США) ниже — 0,64 и 0,33 на 100 тыс. населения соответственно. Распространенность на территории стран бывшего СНГ — 3 на 100 тыс. Известно, что в Японии и Корее болезнь Бехчета чаще поражает женщин, в то время как в странах Среднего Востока среди больных преобладают мужчины. Наиболее часто дебют заболевания отмечается в возрасте 30–40 лет. [3; 4;11]

В 1990 г. разработаны международные диагнос­тические критерии болезни Бехчета (Internal Study grup for Behcet’s disease, 1990). К этим критериям относятся:

· Рецидивирующие язвы полости рта — малые и/или большие афты, герпетиформные изъязвления, рецидивирующие не менее 3 раз в течение года, выявленные врачом или больным.

· Рецидивирующие язвы гениталий — афтозные или рубцующиеся изъязвления, выявленные врачом или больным.

· Поражение глаз — передний увеит, задний увеит, клетки в стекловидном теле при исследовании щелевой лампой, васкулит сетчатки, выявленные офтальмологом.

· Поражение кожи — узловатая эритема, псевдофолликулит, папулопустулезные высыпания, акнеподобные узелки, выявленные врачом у больных в период постпубертатного развития, применяющих глюкокортикоиды.

· Положительный тест патергии — это реакция кожи на укол иглой. После прокола кожи стерильной иглой на предплечье в течение от 24 до 48 часов формируется папула (возвышающаяся над кожей округлая сыпь) или пустула (возвышающаяся над кожей округлая сыпь с гноевидным содержимым). [5]

Патогенез болезни Бехчета заключается в развитии системного васкулита иммунокомплексной природы. Основными патогенетическими звеньями процесса являются: снижение активности Т-лимфоцитов-хелперов и увеличение циркулирующих аутоантител к клеткам слизистых оболочек; появление циркулирующих Т-лимфоцитов, обладающих цитотоксичностью по отношению к эпителию слизистой оболочки ротовой полости; уменьшение количества рецепторов интерлейкина-2 на Т-лимфоцитах; снижение в слюне концентрации секреторного IgA; высокая хемотаксическая и фагоцитарная активность сегменто­ядерных нейтрофилов. Все эти факторы способствуют повреждению эндотелия сосудов при болезни Бехчета. Гистологическая картина поражения тканей часто представлена периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией, васкулитом. [2; 3; 4]

Возможно поражение сосудов как артериального, так и венозного русла, что при данном заболевании обусловливает вовлечение в патологический процесс любых органов и систем.

Поражения Ротовой Полости (Рис. 1)

Язвы полости рта являются патогномоничным признаком болезни Бехчета. Они часто появляются раньше других симптомов. Язвы болезненны, единичные или множественные, поверхностные или глубокие, круглой или овальной формы. Язвы с белым или желтым налетом в дне и с красным ореолом по краям. Их размер варьируется от 1 до 20 мм. Язвы локализуются на слизистой оболочке щек, языка, губ, десен, миндалин, язычка, неба или глотки. Множественные очаги могут присутствовать во время обострения заболевания. Очаги заживают в течение 10-20 дней без образования рубцов.

Рис. 1 Оральные афты при болезни Бехчета.

Генитальные поражения Рис. 2

Генитальные язвы встречаются чуть реже, чем язвы в полости рта, развиваются примерно у 75-90% больных. Язвы данной локализации по сравнению с поражениями ротовой полости имеют большие размеры и глубину, часто заживают с рубцеванием. У мужчин язвы обычно появляются на мошонке, реже на валу или на головке полового члена. Поражения половых органов у мужчин может быть связано с эпидидимитом. У женщин поражаются вульва, влагалище и шейка матки.

Рис.2 Генитальные афты при болезни Бехчета

Поражения Кожи Рис. 3

Кожные проявления болезни Бехчета возникают в 60-90% случаев. Проявляются узловатой эритемой, склонной к изъязвлениям, в отличие от узловатой эритемы сопровождающей другие заболевания. Узловатая эритема чаще встречается у женщин. У мужчин высыпания обычно распространяются на шею и лицо. Другие кожные проявления включают угревую сыпь, фолликулит и подногтевые панариции.

Рис.3 Узловатая эритема при болезни Бехчета

Глазные Проявления Рис. 3

Воспаление глаз наряду с оральными афтами является патогномоничным признаком болезни Бехчета. Проявляется коньюнктивитом, кератитом, иридоциклитом и увеитом. Данное заболевание - один из немногих аутоиммунных процессов, способных вызвать и передний, и задний увеит. Передний увеит проявляется болью, затуманенным зрением, чувствительностью к свету и чрезмерной выработкой слезной жидкости. Передний увеит представляет собой наиболее распространенную форму поражения глаз и в основном возникает в молодом и среднем возрасте. В выраженных случаях в передней камере глаза визуализируется видимый слой гноя (гипопион). Задние увеиты встречаются реже, но могут привести к поражению сетчатки и сосудистой оболочки глаза вплоть до полной потери зрения. При этом состоянии наблюдаются нечеткость зрения, плавающие пятна, боль в глазах, покраснение и чувствительность к свету. Опасность поражения глаз при болезни Бехчета заключается в риске развития вторичной глаукомы, атрофии зрительного нерва, частичной либо полной утраты зрения. Резкое снижение или полная слепота развиваются в течение 2-5 лет от дебюта заболевания. Слепота вследствие поражения глаз у пациентов с болезнью Бехчета является одной из ведущих причин инвалидизации.

Рис.3 Передний увеит при болезни Бехчета

Артриты

Со стороны опорно-двигательной системы у 50-60% пациентов развиваются олиго- или моноартриты с поражением голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных суставов. Артриты при болезни Бехчета протекают без деструкции суставов. Возможно развитие сакроилеита.

Поражение сердечно-сосудистой системы.

Болезнь Бехчета характеризуется развитием внутрисосудистых воспалительных изменений, вызывающих сужение просвета вен и артерий, а затем некроз их стенок. Сосудистые расстройства проявляются васкулитом, тромбофлебитом вен нижних конечностей, тромбозом печеночных вен и тромбоэмболией легочной артерии, аневризмами и тромбозами аорты, локтевой, подколенной бедренной артерий. Тромбозы периферических артерий часто приводят к гангрене конечностей. Со стороны сердца при болезни Бехчета могут развиться перикардит, миокардит, эндокардит. Частота поражения сосудов достигает 30-38%.

Поражение органов дыхания.

Поражение легких при болезни Бехчета встречается редко (до 7%), может проявляться плевритами, диффузной инфильтрацией легочной ткани и развитием аневризм, разрывы которых приводят к легочным кровотечениям.

Поражение центральной нервной системы

Вовлечение центральной нервной системы достигает 30% и более распространено у американских и европейских пациентов с болезнью Бехчета. Чаще происходит очаговое поражение белого вещества головного мозга и ствола головного мозга вследствие асептического менингоэнцефалита. Клинически проявляется головными болями, спутанностью сознания, изменениями личности, амнезией и инсультами. [ 1; 2; 3; 11]

Поражение желудочно-кишечного тракта.

Поражение желудочно-кишечного тракта развивается у 7,4-25% пациентов с болезнью Бехчета. Признаки обычно появляются через несколько лет после появления язвы в полости рта, но могут возникнуть в любой период заболевания. Характерно образование глубоких язв, склонных к кровотечениям и перфорации. Частота хирургических вмешательств у пациентов с гастроинтестинальным поражением достигает 31-46% в течение 10 лет с момента установки диагноза. [10] Поражение верхних отделов желудочно-кишечного тракта встречается редко. Может быть поражение пищевода, проявляющееся утолщением складок, изъязвлениями слизистой преимущественно в средней трети пищевода, осложняющееся стенозированием или перфорацией. Так же возможно образование дивертикулов. Рис.4 [6; 9]

Рис.4 Рентгеноскопия пищевода при болезни Бехчета. [9]

Рис.5 Язвенный эзофагит при болезни Бехчета [14].

В случае вовлечения в патологический процесс толстой кишки возникают боли в животе, диарея и кровотечения. [4; 7; 14] Для установления причины развития диспептических явлений выполняется колоноскопия. Изъязвления при болезни Бехчета чаще всего локализуются в илеоцекальной области, однако поражение может затрагивать любой отдел кишки. При эндоскопическом исследовании на фоне неизмененной слизистой оболочки, определяются несколько одиночных, не склонных к слиянию дефектов, напоминающих изъязвления во рту. Афты плоские, округлой формы, размерами от 2-3 мм до 1 см в диаметре, дно их покрыто желтоватым налетом фибрина. Язвы при болезни Бехчета округлой, овальной или географической формы, глубокие, размерами до 2,5-3 см, с ореолом гиперемии, расположены на фоне визуально не измененной слизистой. Имеют склонность к перфорации. Поражение слизистой толстой кишки при болезни Бехчета локальное. [4; 7; 13; 14] Рис.6, 7, 8. При заживлении афтозных изъязвлений наблюдается их полная эпителизация. Кишечную форму болезни Бехчета необходимо дифференцировать с болезнью Крона, простыми неспецифическими язвами толстой кишки, амебиазом. [12.]

Морфологически в краях изъязвлений обнаруживается умеренная инфильтрация нейтрофилами, моноцитами и лимфоцитами. По ходу небольших сосудов отмечается неспецифическая мононуклеарная инфильтрация, в сосудах выявляется гипертрофия эндотелия с частичной облитерацией просвета и фибриноидным некрозом. [4; 12]

Рис.6 Типичные проявления кишечной формы болезни Бехчета в илеоцекальной области. [14]

Рис.7 Поражение поперечной ободочной кишки при болезни Бехчета. [14]

Рис.8 Перфоративная язва тонкой кишки у пациента с болезнью Бехчета. [8]