Просмотренные публикации

QR-код этой страницы

Для продолжения изучения на мобильном устройстве ПРОСКАНИРУЙТЕ QR-код с помощью спец. программы или фотокамеры мобильного устройства

Случайный выбор

данная функция, случайным образом выбирает информацию для Вашего изучения,
запустите выбор нажав кнопку ниже

Обратная связь
Напишите нам

Поделитесь своими идеями по улучшению нашей работы.
Прикрепить файл или скриншот удалить
Закрытая часть портала предназначена для только для работников здравоохранения. Оставив свой e-mail и специалищацию, Вы подтверждаете, что являетесь работником здравоохранения и что Вы ознакомились с текстом и поняли его.


Сообщение об ошибке
Что улучшить?

Поделитесь своими идеями по улучшению нашей работы.
Прикрепить файл или скриншот удалить
Закрытая часть портала предназначена для только для работников здравоохранения. Оставив свой e-mail и специалищацию, Вы подтверждаете, что являетесь работником здравоохранения и что Вы ознакомились с текстом и поняли его.


Главная Статьи ПОРАЖЕНИЕ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА ПРИ БОЛЕЗНИ БЕХЧЕТА

Статьи: ПОРАЖЕНИЕ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА ПРИ БОЛЕЗНИ БЕХЧЕТА

Авторы: Аникина М.С. 1 2018г.
Об авторах: 1. Врач-эндоскопист ГБУЗ НСО «ГНОКБ» г. Новосибирск
1 / 168
Оцените материал:

Полный текст статьи:

Аннотация. Среди причин возникновения эрозивно-язвенных поражений желудочно-кишечного тракта следует выделить болезнь Бехчета, относящуюся к системным васкулитам иммунокомплексной природы. Заболеваемость на территории стран бывшего СНГ низкая, и составляет 3:100 000 населения, что объясняет недостаточную настороженность врачей различных специальностей в отношении данной патологии. В обзоре представлены международные диагностические критерии, поражение различных органов и систем, а так же эндоскопическая семиотика изменений слизистых желудочно-кишечного тракта при болезни Бехчета.

Болезнь Бехчета (болезнь Адамантиада — Бехчета, болезнь Шелкового пути) — системное хроническое идиопатическое воспалительное заболевание неизвестной этиологии с рецидивирующим течением, проявляющееся характерной триадой признаков: рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки и кожи половых органов, воспалительное поражение глаз в виде увеита или иридоциклита. Дополнительно возможно поражение других органов — часто возникают артрит, тромбофлебит, колит, неврологическая симптоматика. Клиническая картина заболевания впервые описана в 1937 году турецким дерматологом Бехчетом. Наибольшая распространенность болезни Бехчета отмечается в Турции и составляет 80–370 случаев на 100 тыс. населения. Распространенность в Японии, Корее, Китае, Иране и Саудовской Аравии колеблется от 13,5 до 20 случаев на 100 тыс., в то время как в странах Запада (Англии и США) ниже — 0,64 и 0,33 на 100 тыс. населения соответственно. Распространенность на территории стран бывшего СНГ — 3 на 100 тыс. Известно, что в Японии и Корее болезнь Бехчета чаще поражает женщин, в то время как в странах Среднего Востока среди больных преобладают мужчины. Наиболее часто дебют заболевания отмечается в возрасте 30–40 лет. [3; 4;11]

В 1990 г. разработаны международные диагнос­тические критерии болезни Бехчета (Internal Study grup for Behcet’s disease, 1990). К этим критериям относятся:

· Рецидивирующие язвы полости рта — малые и/или большие афты, герпетиформные изъязвления, рецидивирующие не менее 3 раз в течение года, выявленные врачом или больным.

· Рецидивирующие язвы гениталий — афтозные или рубцующиеся изъязвления, выявленные врачом или больным.

· Поражение глаз — передний увеит, задний увеит, клетки в стекловидном теле при исследовании щелевой лампой, васкулит сетчатки, выявленные офтальмологом.

· Поражение кожи — узловатая эритема, псевдофолликулит, папулопустулезные высыпания, акнеподобные узелки, выявленные врачом у больных в период постпубертатного развития, применяющих глюкокортикоиды.

· Положительный тест патергии — это реакция кожи на укол иглой. После прокола кожи стерильной иглой на предплечье в течение от 24 до 48 часов формируется папула (возвышающаяся над кожей округлая сыпь) или пустула (возвышающаяся над кожей округлая сыпь с гноевидным содержимым). [5]

Патогенез болезни Бехчета заключается в развитии системного васкулита иммунокомплексной природы. Основными патогенетическими звеньями процесса являются: снижение активности Т-лимфоцитов-хелперов и увеличение циркулирующих аутоантител к клеткам слизистых оболочек; появление циркулирующих Т-лимфоцитов, обладающих цитотоксичностью по отношению к эпителию слизистой оболочки ротовой полости; уменьшение количества рецепторов интерлейкина-2 на Т-лимфоцитах; снижение в слюне концентрации секреторного IgA; высокая хемотаксическая и фагоцитарная активность сегменто­ядерных нейтрофилов. Все эти факторы способствуют повреждению эндотелия сосудов при болезни Бехчета. Гистологическая картина поражения тканей часто представлена периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией, васкулитом. [2; 3; 4]

Возможно поражение сосудов как артериального, так и венозного русла, что при данном заболевании обусловливает вовлечение в патологический процесс любых органов и систем.

Поражения Ротовой Полости (Рис. 1)

Язвы полости рта являются патогномоничным признаком болезни Бехчета. Они часто появляются раньше других симптомов. Язвы болезненны, единичные или множественные, поверхностные или глубокие, круглой или овальной формы. Язвы с белым или желтым налетом в дне и с красным ореолом по краям. Их размер варьируется от 1 до 20 мм. Язвы локализуются на слизистой оболочке щек, языка, губ, десен, миндалин, язычка, неба или глотки. Множественные очаги могут присутствовать во время обострения заболевания. Очаги заживают в течение 10-20 дней без образования рубцов.

Рис. 1 Оральные афты при болезни Бехчета.

image001.gif


Генитальные поражения Рис. 2

Генитальные язвы встречаются чуть реже, чем язвы в полости рта, развиваются примерно у 75-90% больных. Язвы данной локализации по сравнению с поражениями ротовой полости имеют большие размеры и глубину, часто заживают с рубцеванием. У мужчин язвы обычно появляются на мошонке, реже на валу или на головке полового члена. Поражения половых органов у мужчин может быть связано с эпидидимитом. У женщин поражаются вульва, влагалище и шейка матки.

Рис.2 Генитальные афты при болезни Бехчета

image002.png

Поражения Кожи Рис. 3

Кожные проявления болезни Бехчета возникают в 60-90% случаев. Проявляются узловатой эритемой, склонной к изъязвлениям, в отличие от узловатой эритемы сопровождающей другие заболевания. Узловатая эритема чаще встречается у женщин. У мужчин высыпания обычно распространяются на шею и лицо. Другие кожные проявления включают угревую сыпь, фолликулит и подногтевые панариции.

Рис.3 Узловатая эритема при болезни Бехчета

image004.jpg

Глазные Проявления Рис. 3

Воспаление глаз наряду с оральными афтами является патогномоничным признаком болезни Бехчета. Проявляется коньюнктивитом, кератитом, иридоциклитом и увеитом. Данное заболевание - один из немногих аутоиммунных процессов, способных вызвать и передний, и задний увеит. Передний увеит проявляется болью, затуманенным зрением, чувствительностью к свету и чрезмерной выработкой слезной жидкости. Передний увеит представляет собой наиболее распространенную форму поражения глаз и в основном возникает в молодом и среднем возрасте. В выраженных случаях в передней камере глаза визуализируется видимый слой гноя (гипопион). Задние увеиты встречаются реже, но могут привести к поражению сетчатки и сосудистой оболочки глаза вплоть до полной потери зрения. При этом состоянии наблюдаются нечеткость зрения, плавающие пятна, боль в глазах, покраснение и чувствительность к свету. Опасность поражения глаз при болезни Бехчета заключается в риске развития вторичной глаукомы, атрофии зрительного нерва, частичной либо полной утраты зрения. Резкое снижение или полная слепота развиваются в течение 2-5 лет от дебюта заболевания. Слепота вследствие поражения глаз у пациентов с болезнью Бехчета является одной из ведущих причин инвалидизации.

Рис.3 Передний увеит при болезни Бехчета

image005.jpg

Артриты

Со стороны опорно-двигательной системы у 50-60% пациентов развиваются олиго- или моноартриты с поражением голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных суставов. Артриты при болезни Бехчета протекают без деструкции суставов. Возможно развитие сакроилеита.

Поражение сердечно-сосудистой системы.

Болезнь Бехчета характеризуется развитием внутрисосудистых воспалительных изменений, вызывающих сужение просвета вен и артерий, а затем некроз их стенок. Сосудистые расстройства проявляются васкулитом, тромбофлебитом вен нижних конечностей, тромбозом печеночных вен и тромбоэмболией легочной артерии, аневризмами и тромбозами аорты, локтевой, подколенной бедренной артерий. Тромбозы периферических артерий часто приводят к гангрене конечностей. Со стороны сердца при болезни Бехчета могут развиться перикардит, миокардит, эндокардит. Частота поражения сосудов достигает 30-38%.

Поражение органов дыхания.

Поражение легких при болезни Бехчета встречается редко (до 7%), может проявляться плевритами, диффузной инфильтрацией легочной ткани и развитием аневризм, разрывы которых приводят к легочным кровотечениям.

Поражение центральной нервной системы

Вовлечение центральной нервной системы достигает 30% и более распространено у американских и европейских пациентов с болезнью Бехчета. Чаще происходит очаговое поражение белого вещества головного мозга и ствола головного мозга вследствие асептического менингоэнцефалита. Клинически проявляется головными болями, спутанностью сознания, изменениями личности, амнезией и инсультами. [ 1; 2; 3; 11]

Поражение желудочно-кишечного тракта.

Поражение желудочно-кишечного тракта развивается у 7,4-25% пациентов с болезнью Бехчета. Признаки обычно появляются через несколько лет после появления язвы в полости рта, но могут возникнуть в любой период заболевания. Характерно образование глубоких язв, склонных к кровотечениям и перфорации. Частота хирургических вмешательств у пациентов с гастроинтестинальным поражением достигает 31-46% в течение 10 лет с момента установки диагноза. [10] Поражение верхних отделов желудочно-кишечного тракта встречается редко. Может быть поражение пищевода, проявляющееся утолщением складок, изъязвлениями слизистой преимущественно в средней трети пищевода, осложняющееся стенозированием или перфорацией. Так же возможно образование дивертикулов. Рис.4 [6; 9]

Рис.4 Рентгеноскопия пищевода при болезни Бехчета. [9]

image007.jpg

Рис.5 Язвенный эзофагит при болезни Бехчета [14].

image009.jpg

В случае вовлечения в патологический процесс толстой кишки возникают боли в животе, диарея и кровотечения. [4; 7; 14] Для установления причины развития диспептических явлений выполняется колоноскопия. Изъязвления при болезни Бехчета чаще всего локализуются в илеоцекальной области, однако поражение может затрагивать любой отдел кишки. При эндоскопическом исследовании на фоне неизмененной слизистой оболочки, определяются несколько одиночных, не склонных к слиянию дефектов, напоминающих изъязвления во рту. Афты плоские, округлой формы, размерами от 2-3 мм до 1 см в диаметре, дно их покрыто желтоватым налетом фибрина. Язвы при болезни Бехчета округлой, овальной или географической формы, глубокие, размерами до 2,5-3 см, с ореолом гиперемии, расположены на фоне визуально не измененной слизистой. Имеют склонность к перфорации. Поражение слизистой толстой кишки при болезни Бехчета локальное. [4; 7; 13; 14] Рис.6, 7, 8. При заживлении афтозных изъязвлений наблюдается их полная эпителизация. Кишечную форму болезни Бехчета необходимо дифференцировать с болезнью Крона, простыми неспецифическими язвами толстой кишки, амебиазом. [12.]

Морфологически в краях изъязвлений обнаруживается умеренная инфильтрация нейтрофилами, моноцитами и лимфоцитами. По ходу небольших сосудов отмечается неспецифическая мононуклеарная инфильтрация, в сосудах выявляется гипертрофия эндотелия с частичной облитерацией просвета и фибриноидным некрозом. [4; 12]

Рис.6 Типичные проявления кишечной формы болезни Бехчета в илеоцекальной области. [14]


image011.jpg

Рис.7 Поражение поперечной ободочной кишки при болезни Бехчета. [14]

image013.jpg

Рис.8 Перфоративная язва тонкой кишки у пациента с болезнью Бехчета. [8]

image014.jpg

Открыт общий доступ к полному тексту статьи свернуть

Вывод:

Болезнь Бехчета – это редкое системное хроническое заболевание, которое может протекать с эрозивно-язвенным поражением слизистых желудочно-кишечного тракта. В связи с низкой заболеваемостью у большинства врачей отсутствует настороженность в отношении распознавания болезни Бехчета. Учитывая отсутствие специфических эндоскопических признаков, данное заболевание должно быть включено в круг дифференциальной диагностики эрозивно-язвенных поражений желудочно-кишечного тракта наряду с болезнью Крона, инфекционными колитами и неспецифическими язвами толстой кишки. Основные проявления данного заболевания заключаются в характерной триаде признаков: рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки и кожи половых органов, воспалительное поражение глаз.

Список литературы:

1. Адаскевич В.П.., Катина М.А. Болезнь Бехчета: современные аспекты. Портал Consilium Medicum Дерматология №02 2009 http://dermatology.con-med.ru/article/223529/?sphrase_id=238210

2. Клиническая ревматология – Мазуров В.И. – Руководство для врачей//С-Пб: Фолиант, 2005г. – 520 с. [Текст]

3. Манищенкова Ю.А. 1, Коломиец В.И.2, Некрасова Н.Б. 3, Вертий О.А. 3, Корниенко В.В. 3Особенности диагностики болезни Бехчета УКРАЇНСЬКИЙ РЕВМАТОЛОГІЧНИЙ ЖУРНАЛ №51 (1) 2013

4. Сотников В.Н., Разживина А.А., Веселов В.В., Кузьмин А.И. и др. Колоноскопия в диагностике заболеваний толстой кишки// М: Экстрапринт, 2006г.-280 с. [Текст]

5. Criteria for diagnosis of Behcet's disease International Study Group for Behçet's Disease 11Participants.—France: B. WECHSLER; Iran F DAVATCHI, Japan: Y. MIZUSHIMA; Tunisia: M. HAMZA, Turkey. N. DILSEN, E. KANSU, H. YAZICI; UK: C. G. BARNES, M. A. CHAMBERLAIN, D. G. JAMES, T. LEHNER; USA: J. D. O'DUFFY. Data processing centre.—A. S RIGBY, J. GREGORY, A. J. SILMAN Correspondence to Dr A.J. Silman, Arthritis and Rheumatism Council Epidemiology Research Unit, Manchester University Medical School, Manchester M13 9PT, UK. Lancet. 1990 May 5;335(8697):1078-80.

6. Ideguchi H1, Suda A, Takeno M, Miyagi R, Ueda A, Ohno S, Ishigatsubo Y. Gastrointestinal manifestations of Behçet's disease in Japan: a study of 43 patients. Rheumatol Int. 2014 Jun;34(6):851-6. doi: 10.1007/s00296-013-2838-5. Epub 2013 Aug 10.

7. Lee CR1, Kim WH, Cho YS, Kim MH, Kim JH, Park IS, Bang D.Colonoscopic findings in intestinal Behçet's disease. Inflamm Bowel Dis. 2001 Aug;7(3):243-9. PMID: 11515851

8. Maricel Della Maggiora, Andrea Baños, Virginia Paolini, Dario Florio, Lorena Takashima, Pedro Aicardi Behçet's Disease With Intestinal Perforation: A Case Report Enfermedad de Behçet con perforación intestinal: a propósito de un caso Servicio de Reumatología, APEsa, Buenos Aires, Argentina Received 29 January 2016, Accepted 16 March 2016

9. Mehdipoor G1, Davatchi F2, Ghoreishian H3, Arjmand Shabestari A4.Imaging manifestations of Behcet's disease: Key considerations and major features. Eur J Radiol. 2018 Jan;98:214-225. doi: 10.1016/j.ejrad.2017.11.012. Epub 2017 Nov 21.

10. Nagamu InoueKiyonori Kobayashi,2 Makoto Naganuma,3 Fumihito Hirai,4 Morio Ozawa,5 Dilek Arikan,6 Bidan Huang,6 Anne M. Robinson,6 Roopal B. Thakkar,6 and Toshifumi Hibi7 Long-term safety and efficacy of adalimumab for intestinal Behçet's disease in the open label study following a phase 3 clinical trialIntest Res. 2017 Jul; 15(3): 395–401. Published online 2017 Jun 12. doi: 10.5217/ir.2017.15.3.395

11. Nair JR1, Moots RJ2. Behcet's disease. Clin Med (Lond). 2017 Feb;17(1):71-77. doi: 10.7861/clinmedicine.17-1-71.

12. Speca S1, Dubuquoy L2. Chronic bowel inflammation and inflammatory joint disease: Pathophysiology. Joint Bone Spine. 2017 Jul;84(4):417-420. doi: 10.1016/j.jbspin.2016.12.016. Epub 2017 Jan 3.

13. Sung Jae Shin & Sang Kil Lee & Tae Il Kim & Jae Hee Cheon & Eun Soo Kim & Byung Chang Kim &Sooyoung Park &Won Ho Kim Chronological changes in the systemic manifestations of intestinal Behcet’s disease and their significance in diagnosis Int J Colorectal Dis DOI 10.1007/s00384-010-0968-8

14. Zou J1, Shen Y1, Ji DN1, Zheng SB1, Guan JL1. Endoscopic findings of gastrointestinal involvement in Chinese patients with Behcet's disease. World J Gastroenterol. 2014 Dec 7;20(45):17171-8. doi: 10.3748/wjg.v20.i45.17171.

28.10.21 ©
Оцените материал: Рейтинг: 10
Написать

Рекомендуемые статьи

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография

- рентген-эндоскопический метод диагностики патологии желчных и панкреатических протоков.

При эндоскопическом исследовании в случае бронхоэктазов в стадии ремиссии выявляется

частично диффузный бронхит I степени воспаления

Работаем и учимся при поддержке

Партнеры