Просмотренные публикации

QR-код этой страницы

Для продолжения изучения на мобильном устройстве ПРОСКАНИРУЙТЕ QR-код с помощью спец. программы или фотокамеры мобильного устройства

Случайный выбор

данная функция, случайным образом выбирает информацию для Вашего изучения,
запустите выбор нажав кнопку ниже

Обратная связь
Напишите нам

Поделитесь своими идеями по улучшению нашей работы.
Прикрепить файл или скриншот удалить
Закрытая часть портала предназначена для только для работников здравоохранения. Оставив свой e-mail и специалищацию, Вы подтверждаете, что являетесь работником здравоохранения и что Вы ознакомились с текстом и поняли его.


Сообщение об ошибке
Что улучшить?

Поделитесь своими идеями по улучшению нашей работы.
Прикрепить файл или скриншот удалить
Закрытая часть портала предназначена для только для работников здравоохранения. Оставив свой e-mail и специалищацию, Вы подтверждаете, что являетесь работником здравоохранения и что Вы ознакомились с текстом и поняли его.


Главная Статьи СИНДРОМ КРОНКАЙТА — КАНАДЫ

Статьи: СИНДРОМ КРОНКАЙТА — КАНАДЫ

8 мин
Авторы: Аникина М.С. 1 2019г.
Об авторах: 1. врач-эндоскопист ГБУЗ НСО «Государственная Новосибирская областная клиническая больница», Новосибирск

Аннотация:

Синдром Кронкайта — Канады — это ненаследственный полипозный синдром с поражением желудочно-кишечного тракта. Данная патология входит в круг дифференциальной диагностики полипозных синдромов — наряду с семейным аденоматозным полипозом, ювенильным полипозом, синдромом Пейтца — Егерса и др. Также синдром Кронкайта — Канады сопряжен с повышенным риском развития рака желудка и толстой кишки, это тяжелое заболевание с пятилетней выживаемостью в 55%. Таким образом, врачи-эндоскописты не должны терять клиническую настороженность в его отношении. В обзоре рассмотрены вопросы диагностики и эндоскопической семиотики данного синдрома.

1 / 168
Оцените материал:

Полный текст статьи:


СИНДРОМ КРОНКАЙТА — КАНАДЫ

В 1955 году в американском Медицинском журнале Новой Англии (New England Journal of Medicine) вышла публикация терапевта Леонарда Кронкайта и радиолога Уилмы Канады, описывающая два случая необычного фатального синдрома у женщин 42 и 75 лет, симптомами которого были диарея, тошнота, рвота и боли в животе. За несколько недель до появления этих симптомов у пациенток выпадали волосы на голове и в подмышечных впадинах, наблюдались диффузная гиперпигментация кожи лица, шеи и рук, атрофия языка с окрашиванием коричневым и ониходистрофия. При обследовании у пациенток были выявлены анемия и полипоз желудка и толстой кишки без поражения пищевода. Гистологическое исследование образований желудка и толстой кишки соответствовало доброкачественному железистому полипозу [1]. В 1966 году датские ученые Ярнум и Йенсен опубликовали клинический случай с двумя новыми наблюдениями пациентов с белковой энтеропатией и электролитными нарушениями (гипокальциемия, гипомагниемия и гипокалиемия) в сочетании с неаденоматозными кистозными полипами. Авторы объединили данную симптоматику под названием синдрома Кронкайта — Канады (СКК) [2]. Гамартомная природа полиповидных образований была определена в 1972 году Джонсоном с соавторами [3].

Эпидемиология и этиология. СКК — редкое заболевание, характеризующееся диффузным полипозом желудочно-кишечного тракта, диареей, потерей веса, болями в животе, кожной гиперпигментацией, дистрофическими изменениями ногтей и алопецией [4]. По старой оценке, заболеваемость составляет около одного случая на 1 млн населения. Соотношение мужчин и женщин 1,3:1, 80% пациентов старше 50 лет на момент манифестации [5]. На сегодняшний день описано свыше 400 случаев данного заболевания, большинство — японскими учеными [6]. 

Крупнейшее исследование 1995 года Гото A., также проведенное в Японии, включает 110 случаев [7]. В зависимости от ведущего синдрома Гото выделил пять типов заболевания:

• 1-й тип: доминирует диарея;
• 2-й тип: дисгевзия;
• 3-й тип: аномальные ощущения во рту и жажда;
• 4-й тип: абдоминальная симптоматика, кроме диареи;
• 5-й тип: алопеция как главный симптом.

У всех пациентов должен быть полипоз желудочно-кишечного тракта и гиперпигментация кожи [7, 8].

Заболевание носит спорадический характер, поэтому наследственное происхождение не предполагается [4]. Был описан всего один случай СКК у двух членов одной семьи [9].

До сих пор этиологические исследования были ограниченны из-за очень низкого уровня заболеваемости. Этиология, вероятно, аутоиммунная, но инфекционная причина также рассматривалась из-за воспалительной клеточной инфильтрации мононуклеарами и эозинофилами [4, 6]. В последнее время была выявлена инфильтрация плазматических клеток IgG4+ полипов при СКК, что может оказаться первым ключом к его патофизиологии [4].

Эффективность кортикостероидов при СКК также говорит в пользу аутоиммунной природы данного заболевания [6].

Выявлена определенная связь между СКК и гипотиреозом и различными другими аутоиммунными заболеваниями, такими как мембранозный гломерулонефрит, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и склеродермия [4]. Гото установил, что психические и физические нагрузки — одни из важнейших факторов риска развития этого синдрома [7].

Диагностика. Диагноз основывается на анамнезе, физикальном обследовании и эндоскопии с выявлением полипоза желудочно-кишечного тракта [4].

Характерные признаки СКК: полипоз желудочно-кишечного тракта и эктодермальные изменения, которые включают алопецию (рис. 1), дистрофию ногтей (рис. 2) и гиперпигментацию (рис. 3). Симптомы СКК развиваются быстро, и за несколько месяцев незначительные желудочно-кишечные и нутритивные расстройства прогрессируют до существенной потери веса и генерализованных отеков. Эктодермальные изменения обычно проявляются через несколько недель или месяцев с возникновения желудочно-кишечных симптомов, а затем у большинства пациентов развиваются два или более симптомов кожной триады [10]. 

Описаны и другие симптомы СКК — дисгевзия и ксеростомия. Дисгевзия может быть следствием мукозита, инфекции или дефицита цинка и меди. У многих пациентов развивается белковая энтеропатия [4].

При СКК наличие полипоза желудочно-кишечного тракта обязательно. Полипы могут быть локализованы повсеместно, но не встречаются в пищеводе. Для диагностики используются все возможные эндоскопические методы исследования. Проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) и колоноскопии у данной группы пациентов обязательно. Внедрение в практику капсульной энтероскопии доказало, что развитие полипоза при СКК возможно на всем протяжении тонкой кишки [4].

Эндоскопическое исследование. Слизистая оболочка в желудке может быть утолщенной (гипертрофия складок желудка, в некоторых случаях имитирующая болезнь Менетрие), а в других отделах — атрофичной с полипоидным поражением. Как правило, полипы при СКК имеют широкое основание и красную поверхность, напоминающую клубнику (рис. 4–10).

Пациентам с этим синдромом рекомендуется периодическое обследование желудка, толстой и прямой кишки [11]. Из-за редкости заболевания оптимальные протоколы скрининга не разработаны, хотя широко практикуется ежегодное эндоскопическое наблюдение. Для выявления диспластического и аденоматозного эпителия необходимо провести несколько биопсий. При диспластических изменениях показана тотальная гастрэктомия. При выявлении колоректального рака процедура выбора определяется локализацией поражения. Если толстая кишка полностью покрыта полипами, будет показана субтотальная или тотальная колопроктэктомия [12, 13].

Следует уделять особое внимание качеству подготовки толстой кишки к эндоскопическому исследованию. В 2014 году был проведен метаанализ, включивший 11 исследований, целью которого было сравнение препаратов для подготовки кишечника к колоноскопии — малообъемного полиэтиленгликоля (ПЭГ) в комбинации с аскорбатным комплексом (АК) и ПЭГ стандартного объема (4 л). Метаанализ выявил, что частота нежелательных явлений — рвоты и тошноты — на фоне подготовки малообъемным ПЭГ в комбинации с АК по сравнению с ПЭГ стандартного объема была ниже. Согласно воронкообразному графику значимых систематических ошибок не выявлено. Таким образом, малообъемный ПЭГ в комбинации с АК не менее эффективен для очистки кишечника в качестве средства подготовки к колоноскопии, более приемлем для пациентов и характеризуется меньшей частотой нежелательных явлений по сравнению с ПЭГ стандартного объема [14]. В исследовании 2015 года, посвященном сравнению эффективности и безопасности применения комбинированного двухлитрового препарата ПЭГ с электролитами и АК (МОВИПРЕП®) и препарата на основе пикосульфата натрия с цитратом магния (ПИКОПРЕП®), показана более высокая эффективность первого для выявления полипов правых отделов толстой кишки и одинаковая эффективность для выявления злокачественных новообразований [15]. Таким образом, для подготовки пациентов к скрининговой колоноскопии следует рассматривать использование препарата МОВИПРЕП® в сплит-схеме или одноэтапно в день исследования. Схема подготовки в режиме приема всего объема для очистки кишечника накануне вечером использоваться не должна в связи с неудовлетворительными результатами подготовки правых отделов толстой кишки, что отражено в рекомендациях Европейского общества гастроинтестинальной эндоскопии (ESGE) [16].

Гистологическое исследование. Микроскопически полипы желудка, двенадцатиперстной кишки, тощей кишки и подвздошной кишки, а также некоторые полипы толстой кишки имеют вид, сходный с ювенильными/гамартомными полипами без диспластических изменений (рис. 11). Остальные полипы толстой кишки — стандартные тубулярные аденомы (рис. 12) либо традиционные зубчатые аденомы без выраженной дисплазии (рис. 13). В иммуногистохимических исследованиях отмечено наличие CD138-, IgG- и IgG4-положительных плазматических клеток (рис. 14) [4, 18, 19].

Слизистая, окружающая полипы при СКК, также значительно изменена на микроскопическом уровне, при этом наибольшим изменениям подвержена слизистая тонкой кишки. Микроскопически выявляется нарушение архитектуры крипт, включая расширение и ветвление, отек и наличие смешанного воспалительного инфильтрата (рис. 15). Последний состоит в основном из лимфоцитов, плазматических клеток и эозинофилов с рассеянными нейтрофилами. Интересно, что поверхность слизистой оболочки двенадцатиперстной, тощей и подвздошной кишок довольно плоская вследствие субтотальной и/или тотальной атрофии ворсинок [4].

Осложнения и прогноз. Потенциально смертельные осложнения, такие как недоедание, желудочно-кишечные кровотечения и инфекции, часто происходят со смертностью более 50%. Пятилетняя выживаемость составляет 55%. Частые осложнения — желудочно-кишечные кровотечения с анемией, инвагинацией и выпадением прямой кишки. Рак желудка и толстой кишки также является распространенным осложнением и развивается у 15% носителей синдрома [4].

Оптимальное лечение СКК в настоящее время неизвестно из-за его редкости. Пищевая поддержка, электролиты, минеральные и витаминные добавки необходимы, но редко могут привести к полной ремиссии. Современная литература отдает предпочтение комбинированной терапии, основанной на парентеральном питании, антибиотиках и кортикостероидах [4, 7].

Открыт общий доступ к полному тексту статьи свернуть

Вывод:

СКК — редкое тяжелое заболевание, характеризующееся диффузным полипозом желудочно-кишечного тракта, диареей, потерей веса, болями в животе, кожной гиперпигментацией, дистрофическими изменениями ногтей и алопецией. Этиология, вероятно, аутоиммунная, диагноз основывается на анамнезе, физикальном обследовании и эндоскопических данных. Полипы при СКК множественные, расположены во всех отделах ЖКТ, кроме пищевода, имеют широкое основание и красную поверхность, напоминающую клубнику. В желудке полипы расположены на фоне утолщенной слизистой, тогда как в других отделах слизистая атрофична, более выражена атрофия слизистой в толстой кишке. При СКК повышен риск рака желудка и толстой кишки. Ввиду редкости заболевания точные скрининговые программы не разработаны, рекомендован интервал наблюдения 1 год. Для подготовки толстой кишки к скрининговым колоноскопиям следует рассмотреть назначение малообъемного препарата 2 л ПЭГ с электролитами и АК — МОВИПРЕП®. 

Список литературы:

1. Cronkhite L.W., Canada W.J. Generalised gastrointestinal polyposis — an unusual syndrome of polyposis, pigmentation, alopecia and onychotrophia. The New England Journal of Medicine. 1955. 252 (24): 1011–1015.
2. Jarnum S., Jensen H. Diffuse gastrointestinal polyposis with ectodermal changes. A case with severe malabsorption and enteric loss of plasma proteins and electrolytes. Gastroenterology. 1966. 50 (1): 107–118.
3. Johnson J.G., Gilbert E., Zimmermann B., Watne
A.L. Gardner’s syndrome, colon cancer, and sarcoma. Journal of Surgical Oncology. 1972. 4 (4): 354–362.
4. Kopacova M., Urban O., Cyrany J., Laco J., Bures J., Rejchrt S., Bartova J., Tacheci I. Cronkhite-Canada Syndrome: Review of the Literature. Gastroenterol Res Pract. 2013. 2013: 856873. Published online 2013 Nov 28. DOI: 10.1155/2013/856873. PMCID: PMC3863521.
5. Daniel E.S., Ludwig S.L., Lewin K.J., Ruprecht R.M., Rajacich G.M., Schwabe A.D. The Cronkhite- Canada Syndrome. An analysis of clinical and pathologic features and therapy in 55 patients. Medicine (Baltimore). 1982. 61: 293–309.
6. Yun S.H., Cho J.W., Kim J.W., Kim J.K., Park M.S., Lee N.E., Lee J.U., Lee Y.J. Cronkhite-Canada Syndrome Associated with Serrated Adenoma and Malignant Polyp: A Case Report and a Literature Review of 13 Syndrome Cases in Korea. Clin Endosc. 2013. May; 46 (3): 301–305. Published online 2013 May 31. DOI: 10.5946/ce.2013.46.3.301. PMCID: PMC3678072.
7. Goto A. Cronkhite-Canada syndrome: epidemiological study of 110 cases reported in Japan. Nihon Geka Hokan. 1995. 64 (1): 3–14.
8. Blonski W.C., Furth E.E., Kinosian B.P., Compher C., Metz D.C. A case of Cronkhite-Canada syndrome with taste disturbance as a leading complaint. Digestion. 2005. 71 (4): 201–205.
9. Patil V., Patil L.S., Jakareddy R., Verma A., Gupta
A.B. Cronkhite-Canada syndrome: a report of two familial cases. Indian Journal of Gastroenterology. 2013. 32 (2): 119–122.
10. Dachman A.H., Buck J.L., Burke A.P., Sobin L.H. Cronkhite-Canada syndrome: radiologic features. Gastrointest Radiol. 1989. 14: 285–290.
11. Egawa T., Kubota T., Otani Y., et al. Surgically treated Cronkhite-Canada syndrome associated with gastric cancer. Gastric Cancer. 2000. 3 (3): 156–160.
12. Samalavicius N.E., Lunevicius R., Klimovskij M., Kildusis E., Zazeckis H. Subtotal colectomy for severe protein-losing enteropathy associated with Cronkhite- Canada syndrome: a case report. Colorectal Disease. 2013. 15 (3): e164–e165.
13. Kao K.T., Patel J.K., Pampati V. Cronkhite-Canada syndrome: a case report and review of literature. Gastroenterology Research and Practice. 2009. 2009: 4 pages. DOI: 10.1155/2009/619378.
14. Xie Q., Chen L., Zhao F., Zhou X., Huang P., et al. (2014) A Meta-Analysis of Randomized Controlled Trials of Low-Volume Polyethylene Glycol plus Ascorbic Acid versus Standard-Volume Polyethylene Glycol Solution as Bowel Preparations for Colonoscopy. PLoS One.9 (6): e99092. DOI:10.1371/ journal.pone.0099092.
15. Pohl J., Halphen M., Kloess H.R., FischbachW. Impact of the Quality of Bowel Cleansing on the Efficacy of Colonic Cancer Screening: A Prospective, Randomized, Blinded Study.PLoS One. 2015. May 7; 10 (5): e0126067. DOI:10.1371/journal. pone.0126067.
16. Hassan C., Bretthauer V., Kaminski M.F., Polkowski M., Rembacken B., Saunders B., Benamouzig R., Holme O., Green G., Kuiper T., Marmo R., Omar M., Petruzziello L., Spada C., Zullo A., Dumonceau
J.M. Bowel preparation for colonoscopy: European Societyof Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) Guideline. Endoscopy. 2013. 45: 142–150. DOI: 10.1055/s-0032-1326186.
17. Fan R.Y., Wang X.W., Xue L.J., An R., Sheng J.Q. Cronkhite-Canada syndrome polyps infiltrated with IgG4-positive plasma cells. World J Clin Cases. 2016. Aug 16; 4 (8): 248–252. Published online 2016 Aug 16. DOI: 10.12998/wjcc.v4.i8.248. PMCID: PMC4983698.
18. Yashiro M., Kobayashi H., Kubo N., Nishiguchi Y., Wakasa K., Hirakawa K. Cronkhite-Canada syndrome containing colon cancer and serrated adenoma lesions. Digestion. 2004. 69 (1): 57–62.
19. Seshadri D., Karagiorgos N., Hyser M.J. A case of Cronkhite-Canada syndrome and a review of gastrointestinal polyposis syndromes. Gastroenterology and Hepatology. 2012. 8 (3): 197– 201.
23.10.21 ©
Оцените материал: Рейтинг: 10
Написать

Рекомендуемые статьи

Ахалазия кардии

Ахалазия кардии (синонимы: мегаэзофагус или долихоэзофагус, идиопатическое расширение пищевода, кардиоспазм и др.)— идиопатическое нервно-мышечное заболевание, проявляющееся функциональным нарушением проходимости кар-дии вследствие дискоординации между глотком, рефлекторным раскрытием нижнего пищеводного сфинктера (НПС) идвигательной итонической активностью гладкой мускулатуры пищевода. Код по МКБ-10К.22.0. Ахалазия кардиальной части.

При эндоскопическом исследовании в случае бронхоэктазов в стадии ремиссии выявляется

частично диффузный бронхит I степени воспаления

Работаем и учимся при поддержке

Партнеры