Статьи: РЕДКИЙ СЛУЧАЙ САРКОМЫ ЮИНГА В ЛЕГКИХ

Полный текст статьи:

РЕДКИЙ СЛУЧАЙ САРКОМЫ ЮИНГА В ЛЕГКИХ

Саркома Юинга развивается из недифференцированных нейроэктодермальных клеток. Чаще она поражает длинные и плоские кости у детей и подростков, но описаны случаи возникновения ее и у пациентов старшего возраста. Публикации, посвященные внекостным поражениям, встречаются крайне редко.

Авторами из США описан случай1  диагностики и лечения 65-летнего мужчины, который обратился в клинику с жалобами на прогрессирующую одышку и кашель в течение полугода.

При компьютерной томографии грудной клетки с болюсным усилением выявлены многочисленные мелкие (до 3 мм) очаги в легких и опухоль в левом главном бронхе размером 16 мм, перекрывающая его просвет. Эндоскопическое исследование показало опухоль левого главного бронха. ПЭТ/КТ также обнаружила опухоль левого главного бронха и очаговые изменения в язычковых сегментах и нижней доле левого легкого.

При повторном эндоскопическом исследовании с применением ригидной бронхоскопии опухоль охарактеризована как белесоватое образование плотной консистенции, которое находилось на 2 см ниже карины бифуркации трахеи в левом главном бронхе и почти полностью перекрывало его просвет.

Опухоль была удалена частично. При патоморфологическом исследовании выявлено, что она состоит из однородных маленьких круглых клеток (рис. 1, 2). Митотический индекс был равен двум в 10 полях зрения при большом увеличении, некроза зафиксировано не было. Иммуногистохимическое исследование показало, что опухоль была положительной для CD99 и bcl2, но отрицательной для CD56, TTF1, S100 и CD57. Морфометрический анализ Ki-67 показал, что 15% опухолевых клеток были положительными. Морфологические и иммунофенотипические результаты были совместимы с саркомой Юинга (Ewing sarcoma, ES). Исследования FISH были отрицательными для перестройки локуса ESWR1 (22q12) в дополнение к отрицательному транскрипту слияния SS18/SSX1 и SS18/SSX2 для синовиальной саркомы — предполагалось, что эта опухоль может быть редким вариантом саркомы Юинга.

Последующая КТ грудной клетки с внутривенным контрастом показала ожидаемое уменьшение размера опухоли в левом главном бронхе, а также отсутствие воспалительных изменений в легочной ткани (рис. 3).

Пациенту выполнена резекция левого главного бронха с формированием межбронхиального анастомоза (2-0 Vicryl). Мужчина был выписан на шестые сутки после операции.