Статьи: СИНДРОМ КРОНКАЙТА — КАНАДЫ

Полный текст статьи:

СИНДРОМ КРОНКАЙТА — КАНАДЫ
Описаны и другие симптомы СКК — дисгевзия и ксеростомия. Дисгевзия может быть следствием мукозита, инфекции или дефицита цинка и меди. У многих пациентов развивается белковая энтеропатия [4].

При СКК наличие полипоза желудочно-кишечного тракта обязательно. Полипы могут быть локализованы повсеместно, но не встречаются в пищеводе. Для диагностики используются все возможные эндоскопические методы исследования. Проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) и колоноскопии у данной группы пациентов обязательно. Внедрение в практику капсульной энтероскопии доказало, что развитие полипоза при СКК возможно на всем протяжении тонкой кишки [4].

Эндоскопическое исследование. Слизистая оболочка в желудке может быть утолщенной (гипертрофия складок желудка, в некоторых случаях имитирующая болезнь Менетрие), а в других отделах — атрофичной с полипоидным поражением. Как правило, полипы при СКК имеют широкое основание и красную поверхность, напоминающую клубнику (рис. 4–10).

Пациентам с этим синдромом рекомендуется периодическое обследование желудка, толстой и прямой кишки [11]. Из-за редкости заболевания оптимальные протоколы скрининга не разработаны, хотя широко практикуется ежегодное эндоскопическое наблюдение. Для выявления диспластического и аденоматозного эпителия необходимо провести несколько биопсий. При диспластических изменениях показана тотальная гастрэктомия. При выявлении колоректального рака процедура выбора определяется локализацией поражения. Если толстая кишка полностью покрыта полипами, будет показана субтотальная или тотальная колопроктэктомия [12, 13].

Следует уделять особое внимание качеству подготовки толстой кишки к эндоскопическому исследованию. В 2014 году был проведен метаанализ, включивший 11 исследований, целью которого было сравнение препаратов для подготовки кишечника к колоноскопии — малообъемного полиэтиленгликоля (ПЭГ) в комбинации с аскорбатным комплексом (АК) и ПЭГ стандартного объема (4 л). Метаанализ выявил, что частота нежелательных явлений — рвоты и тошноты — на фоне подготовки малообъемным ПЭГ в комбинации с АК по сравнению с ПЭГ стандартного объема была ниже. Согласно воронкообразному графику значимых систематических ошибок не выявлено. Таким образом, малообъемный ПЭГ в комбинации с АК не менее эффективен для очистки кишечника в качестве средства подготовки к колоноскопии, более приемлем для пациентов и характеризуется меньшей частотой нежелательных явлений по сравнению с ПЭГ стандартного объема [14]. В исследовании 2015 года, посвященном сравнению эффективности и безопасности применения комбинированного двухлитрового препарата ПЭГ с электролитами и АК (МОВИПРЕП®) и препарата на основе пикосульфата натрия с цитратом магния (ПИКОПРЕП®), показана более высокая эффективность первого для выявления полипов правых отделов толстой кишки и одинаковая эффективность для выявления злокачественных новообразований [15]. Таким образом, для подготовки пациентов к скрининговой колоноскопии следует рассматривать использование препарата МОВИПРЕП® в сплит-схеме или одноэтапно в день исследования. Схема подготовки в режиме приема всего объема для очистки кишечника накануне вечером использоваться не должна в связи с неудовлетворительными результатами подготовки правых отделов толстой кишки, что отражено в рекомендациях Европейского общества гастроинтестинальной эндоскопии (ESGE) [16].

Гистологическое исследование. Микроскопически полипы желудка, двенадцатиперстной кишки, тощей кишки и подвздошной кишки, а также некоторые полипы толстой кишки имеют вид, сходный с ювенильными/гамартомными полипами без диспластических изменений (рис. 11). Остальные полипы толстой кишки — стандартные тубулярные аденомы (рис. 12) либо традиционные зубчатые аденомы без выраженной дисплазии (рис. 13). В иммуногистохимических исследованиях отмечено наличие CD138-, IgG- и IgG4-положительных плазматических клеток (рис. 14) [4, 18, 19].

Слизистая, окружающая полипы при СКК, также значительно изменена на микроскопическом уровне, при этом наибольшим изменениям подвержена слизистая тонкой кишки. Микроскопически выявляется нарушение архитектуры крипт, включая расширение и ветвление, отек и наличие смешанного воспалительного инфильтрата (рис. 15). Последний состоит в основном из лимфоцитов, плазматических клеток и эозинофилов с рассеянными нейтрофилами. Интересно, что поверхность слизистой оболочки двенадцатиперстной, тощей и подвздошной кишок довольно плоская вследствие субтотальной и/или тотальной атрофии ворсинок [4].

Осложнения и прогноз. Потенциально смертельные осложнения, такие как недоедание, желудочно-кишечные кровотечения и инфекции, часто происходят со смертностью более 50%. Пятилетняя выживаемость составляет 55%. Частые осложнения — желудочно-кишечные кровотечения с анемией, инвагинацией и выпадением прямой кишки. Рак желудка и толстой кишки также является распространенным осложнением и развивается у 15% носителей синдрома [4].

Оптимальное лечение СКК в настоящее время неизвестно из-за его редкости. Пищевая поддержка, электролиты, минеральные и витаминные добавки необходимы, но редко могут привести к полной ремиссии. Современная литература отдает предпочтение комбинированной терапии, основанной на парентеральном питании, антибиотиках и кортикостероидах [4, 7].